薬効分類名遺伝子組換え型血液凝固第Ⅷ因子製剤
一般的名称シモクトコグ アルファ（遺伝子組換え）
ヌーイック静注用250、ヌーイック静注用500、ヌーイック静注用1000、ヌーイック静注用2000、ヌーイック静注用2500、ヌーイック静注用3000、ヌーイック静注用4000
NUWIQ FOR I.V. INJECTION, NUWIQ FOR I.V. INJECTION, NUWIQ FOR I.V. INJECTION, NUWIQ FOR I.V. INJECTION, NUWIQ FOR I.V. INJECTION, NUWIQ FOR I.V. INJECTION, NUWIQ FOR I.V. INJECTION
製造販売元／藤本製薬株式会社、提携先／Octapharma AG（スイス）
重大な副作用
その他の副作用
4. 効能又は効果
血液凝固第Ⅷ因子欠乏患者における出血傾向の抑制
6. 用法及び用量
本剤を添付の溶解液全量で溶解し、緩徐に静脈内投与する。1分間に4mLを超える注射速度は避けること。
通常、1回体重1kg当たり10～30国際単位を投与するが、患者の症状に応じて適宜増減する。
定期的に投与する場合、12歳以上の患者には、通常、1回体重1kg当たり30～40国際単位を週3回又は隔日投与する。患者の状態に応じ、投与量は1回体重1kg当たり65国際単位を超えない範囲で、投与間隔は3～5日の範囲で適宜調節することもできる。12歳未満の患者には、通常、1回体重1kg当たり30～50国際単位を週3回又は隔日投与する。
7. 用法及び用量に関連する注意
-
7.1 体重1kg当たり1国際単位の本剤を投与することにより、血漿中の第Ⅷ因子レベルが2%（2IU/dL）上昇することが見込まれる。必要量は以下の計算式に基づいて算出する。
必要量（IU）=体重（kg）×血液凝固第Ⅷ因子の目標上昇値（%又はIU/dL）×0.5［（IU/kg）/（IU/dL）］
-
7.2 出血時の治療における本剤の投与方法を以下に示す。
下表に示す血液凝固第Ⅷ因子活性（%又はIU/dL）を下回らないように維持する投与量及び投与間隔を調節すること。出血の程度
必要な血液凝固第Ⅷ因子レベル（%又はIU/dL）
投与間隔（時間）
投与期間
軽度：
表在筋出血、軟組織出血、口腔内出血20-40
12-24
少なくとも1日、出血症状が回復するまで
中等度及び重度：
筋肉内出血、口腔内出血、関節内出血、既知の外傷30-60
12-24
出血症状が回復するまで3～4日間又はそれ以上
生命を脅かす出血：
頭蓋内出血、腹腔内出血、消化管出血、胸腔内出血、中枢神経系の出血、咽頭後間隙の出血、腸腰筋鞘の出血、眼/網膜の出血、骨折又は頭部外傷60-100
8-24
出血リスクが消失するまで
-
7.3 周術期（手術前後の出血管理）の本剤の投与方法を以下に示す。
下表に示す血漿中第Ⅷ因子活性（%又はIU/dL）を下回らないように維持する投与量及び投与間隔を調節すること。手術の種類
必要な血液凝固第Ⅷ因子レベル（%又はIU/dL）
投与間隔（時間）
投与期間
小手術：
抜歯を含む30-60（手術前後）
8-24
少なくとも1日、治癒まで
大手術：
頭蓋内手術、腹腔内手術又は人工関節置換術80-100（手術前後）
8-24
十分な創傷治癒が得られるまで、引き続き7日間は血液凝固第Ⅷ因子活性を30～60%（IU/dL）に維持できるよう追加投与する。
- 7.4 定期的な投与の用法及び用量は患者の薬物動態、患者の状態等を考慮して決定すること。［17.1.1 参照］
8. 重要な基本的注意
- 8.1 本剤の投与は、血友病の治療経験をもつ医師のもとで開始すること。
- 8.2 患者の血中に血液凝固第Ⅷ因子に対するインヒビターが発生するおそれがある。特に、血液凝固第Ⅷ因子製剤による補充療法開始後、投与回数が少ない時期（補充療法開始後の比較的早期）や短期間に集中して補充療法を受けた時期にインヒビターが発生しやすいことが知られている。本剤を投与しても予想した止血効果が得られない場合には、インヒビターの発生を疑い、回収率やインヒビターの検査を行うなど注意深く対応し、適切な処置を行うこと。
- 8.3 十分な血液凝固第Ⅷ因子レベルに到達・維持していることを確認するため、必要に応じ血漿中血液凝固第Ⅷ因子レベルをモニタリングすること。
- 8.4 本剤の在宅自己注射は、医師がその妥当性を慎重に検討し、患者又はその家族が適切に使用可能と判断した場合のみに適用すること。本剤を処方する際には、使用方法等の患者教育を十分に実施した後、在宅にて適切な治療が行えることを確認した上で、医師の管理指導のもとで実施すること。また、患者又はその家族に対し、本剤の注射により発現する可能性のある副作用等についても十分説明し、在宅自己注射後何らかの異常が認められた場合や注射後の止血効果が不十分な場合には、速やかに医療機関へ連絡するよう指導すること。適用後、在宅自己注射の継続が困難な場合には、医師の管理下で慎重に観察するなど、適切な対応を行うこと。
11. 副作用
11.1 重大な副作用
-
11.1.1 ショック、アナフィラキシー（頻度不明）
じん麻疹、悪寒、血管浮腫、呼吸困難、血圧低下、頻脈等の症状が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。［9.1.1 参照］
11.2 その他の副作用
1%以上 |
1%未満 |
|
|---|---|---|
免疫系障害 |
過敏症 |
|
神経系障害 |
頭痛、浮動性めまい |
|
皮膚および皮下組織障害 |
発疹 |
じん麻疹 |
筋骨格系および結合組織障害 |
背部痛 |
|
一般・全身障害および投与部位の状態 |
発熱 |
倦怠感、胸痛、悪寒 |
血液およびリンパ系障害 |
インヒビターの発生 注1) |
4. 効能又は効果
血液凝固第Ⅷ因子欠乏患者における出血傾向の抑制
6. 用法及び用量
本剤を添付の溶解液全量で溶解し、緩徐に静脈内投与する。1分間に4mLを超える注射速度は避けること。
通常、1回体重1kg当たり10～30国際単位を投与するが、患者の症状に応じて適宜増減する。
定期的に投与する場合、12歳以上の患者には、通常、1回体重1kg当たり30～40国際単位を週3回又は隔日投与する。患者の状態に応じ、投与量は1回体重1kg当たり65国際単位を超えない範囲で、投与間隔は3～5日の範囲で適宜調節することもできる。12歳未満の患者には、通常、1回体重1kg当たり30～50国際単位を週3回又は隔日投与する。
7. 用法及び用量に関連する注意
-
7.1 体重1kg当たり1国際単位の本剤を投与することにより、血漿中の第Ⅷ因子レベルが2%（2IU/dL）上昇することが見込まれる。必要量は以下の計算式に基づいて算出する。
必要量（IU）=体重（kg）×血液凝固第Ⅷ因子の目標上昇値（%又はIU/dL）×0.5［（IU/kg）/（IU/dL）］
-
7.2 出血時の治療における本剤の投与方法を以下に示す。
下表に示す血液凝固第Ⅷ因子活性（%又はIU/dL）を下回らないように維持する投与量及び投与間隔を調節すること。出血の程度
必要な血液凝固第Ⅷ因子レベル（%又はIU/dL）
投与間隔（時間）
投与期間
軽度：
表在筋出血、軟組織出血、口腔内出血20-40
12-24
少なくとも1日、出血症状が回復するまで
中等度及び重度：
筋肉内出血、口腔内出血、関節内出血、既知の外傷30-60
12-24
出血症状が回復するまで3～4日間又はそれ以上
生命を脅かす出血：
頭蓋内出血、腹腔内出血、消化管出血、胸腔内出血、中枢神経系の出血、咽頭後間隙の出血、腸腰筋鞘の出血、眼/網膜の出血、骨折又は頭部外傷60-100
8-24
出血リスクが消失するまで
-
7.3 周術期（手術前後の出血管理）の本剤の投与方法を以下に示す。
下表に示す血漿中第Ⅷ因子活性（%又はIU/dL）を下回らないように維持する投与量及び投与間隔を調節すること。手術の種類
必要な血液凝固第Ⅷ因子レベル（%又はIU/dL）
投与間隔（時間）
投与期間
小手術：
抜歯を含む30-60（手術前後）
8-24
少なくとも1日、治癒まで
大手術：
頭蓋内手術、腹腔内手術又は人工関節置換術80-100（手術前後）
8-24
十分な創傷治癒が得られるまで、引き続き7日間は血液凝固第Ⅷ因子活性を30～60%（IU/dL）に維持できるよう追加投与する。
- 7.4 定期的な投与の用法及び用量は患者の薬物動態、患者の状態等を考慮して決定すること。［17.1.1 参照］
8. 重要な基本的注意
- 8.1 本剤の投与は、血友病の治療経験をもつ医師のもとで開始すること。
- 8.2 患者の血中に血液凝固第Ⅷ因子に対するインヒビターが発生するおそれがある。特に、血液凝固第Ⅷ因子製剤による補充療法開始後、投与回数が少ない時期（補充療法開始後の比較的早期）や短期間に集中して補充療法を受けた時期にインヒビターが発生しやすいことが知られている。本剤を投与しても予想した止血効果が得られない場合には、インヒビターの発生を疑い、回収率やインヒビターの検査を行うなど注意深く対応し、適切な処置を行うこと。
- 8.3 十分な血液凝固第Ⅷ因子レベルに到達・維持していることを確認するため、必要に応じ血漿中血液凝固第Ⅷ因子レベルをモニタリングすること。
- 8.4 本剤の在宅自己注射は、医師がその妥当性を慎重に検討し、患者又はその家族が適切に使用可能と判断した場合のみに適用すること。本剤を処方する際には、使用方法等の患者教育を十分に実施した後、在宅にて適切な治療が行えることを確認した上で、医師の管理指導のもとで実施すること。また、患者又はその家族に対し、本剤の注射により発現する可能性のある副作用等についても十分説明し、在宅自己注射後何らかの異常が認められた場合や注射後の止血効果が不十分な場合には、速やかに医療機関へ連絡するよう指導すること。適用後、在宅自己注射の継続が困難な場合には、医師の管理下で慎重に観察するなど、適切な対応を行うこと。
11. 副作用
11.1 重大な副作用
-
11.1.1 ショック、アナフィラキシー（頻度不明）
じん麻疹、悪寒、血管浮腫、呼吸困難、血圧低下、頻脈等の症状が認められた場合には投与を中止し、適切な処置を行うこと。［9.1.1 参照］
11.2 その他の副作用
1%以上 |
1%未満 |
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|---|---|---|
免疫系障害 |
過敏症 |
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神経系障害 |
頭痛、浮動性めまい |
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皮膚および皮下組織障害 |
発疹 |
じん麻疹 |
筋骨格系および結合組織障害 |
背部痛 |
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一般・全身障害および投与部位の状態 |
発熱 |
倦怠感、胸痛、悪寒 |
血液およびリンパ系障害 |
インヒビターの発生 注1) |