オルプロリクス静注用250、オルプロリクス静注用500、オルプロリクス静注用1000、オルプロリクス静注用2000、オルプロリクス静注用3000、オルプロリクス静注用4000

血液凝固第IX因子欠乏患者における出血傾向の抑制

本剤を添付の溶解液全量で溶解し、数分かけて緩徐に静脈内に注射する。
通常、1回体重1kg当たり50国際単位を投与するが、患者の状態に応じて適宜増減する。
定期的に投与する場合、通常、体重1kg当たり50国際単位を週1回投与、又は100国際単位を10日に1回投与から開始する。以降の投与量及び投与間隔は患者の状態に応じて適宜調節するが、1回の投与量は体重1kg当たり100国際単位を超えないこと。

1. 7.1 体重1kg当たり1国際単位の本剤を投与することにより、循環血漿中の血液凝固第IX因子レベルが1%（1国際単位/dL）上昇することが見込まれる。個々の患者における薬物動態（消失半減期、上昇値等）及び本剤に対する臨床効果は異なるため、必要量は以下の計算式に基づいて算出すること。

               
   必要量（国際単位）=体重（kg）×血液凝固第IX因子の目標上昇値（%又は国際単位/dL）×血液凝固第IX因子の上昇値の逆数［（国際単位/kg）/（国際単位/dL）］

2. 7.2 急性出血時又は周術期に使用する場合は、血液凝固第IX因子活性の測定を行うなど患者の状態を観察し、下表を参考に投与量及び投与間隔を調節すること。また、国内外の最新のガイドラインも参照すること。［8.3 参照］,［12 参照］

   急性出血時における投与量及び投与間隔の目安^{1) ,2) ,3)}
   ［16.1.1 参照］,［16.1.2 参照］

   出血の程度	必要な血液凝固第IX因子レベル（%又は国際単位/dL）	投与量（国際単位/kg）及び投与頻度（時間）
   軽度及び中等度 例：関節出血、神経血管障害を伴わない表在筋出血（腸腰筋除く）、深い裂傷及び腎出血、表在性軟組織出血、粘膜出血	30～60	30～60国際単位/kg 出血所見が認められる場合、48時間毎に追加投与すること。
   重度 例：生命を脅かす出血	80～100	100国際単位/kg 追加投与に関しては、周術期における投与量及び投与方法の目安を参照すること。

   周術期における投与量及び投与間隔の目安^{1) ,2) ,3)}
   ［16.1.1 参照］,［16.1.2 参照］

   手術の種類	必要な初回血液凝固第IX因子レベル（%又は国際単位/dL）	投与量（国際単位/kg）及び投与頻度（時間）
   小手術 （合併症のない抜歯を含む）	50～80	50～80国際単位/kg 通常、単回投与で十分であるが、必要に応じ、24－48時間後に追加投与を行う。
   大手術 （腹腔内手術、人工関節置換術を含む）	初回：60～100 1～3日目： 維持レベル40～60 4～6日目： 維持レベル30～50 7～14日目： 維持レベル20～40	100国際単位/kg（初回投与） 最初の3日間は、初回投与6～10時間後、及び24時間毎に80国際単位/kgの追加投与を考慮すること。 本剤は長期半減期を有することから、3日目以降は、投与量を減量し、投与間隔を48時間毎に延期すること。

1. 8.1 本剤の投与は、血友病の治療経験をもつ医師のもとで開始すること。
2. 8.2 患者の血中に血液凝固第IX因子に対するインヒビターが発生するおそれがある。本剤を投与しても予想した止血効果が得られない場合には、インヒビターの発生を疑い、回収率やインヒビターの検査を行うなど注意深く対応し、適切な処置を行うこと。
3. 8.3 十分な血液凝固第IX因子レベルに到達・維持していることを確認するため、必要に応じ、血漿中血液凝固第IX因子レベルをモニタリングすること。［7.2 参照］
4. 8.4 本剤の在宅自己注射は、医師がその妥当性を慎重に検討し、患者又はその家族が適切に使用可能と判断した場合のみに適用すること。本剤を処方する際には、使用方法等の患者教育を十分に実施したのち、在宅にて適切な治療が行えることを確認した上で、医師の管理指導のもとで実施すること。また、患者又はその家族に対し、本剤の注射により発現する可能性のある副作用等についても十分説明し、在宅自己注射後何らかの異常が認められた場合や注射後の止血効果が不十分な場合には、速やかに医療機関へ連絡するよう指導すること。適用後、在宅自己注射の継続が困難な場合には、医師の管理下で慎重に観察するなど、適切な対応を行うこと。

本剤投与後の血液凝固第IX因子活性の測定において、活性化部分トロンボプラスチン時間（aPTT）試薬の種類が、測定結果に影響を与える可能性がある。カオリンを含むaPTT試薬を用いた凝固一段法では、測定結果がみかけ上、低値を示すことがあるので注意すること。［7.2 参照］