薬効分類名高アンモニア血症治療剤
一般的名称カルグルミン酸
カーバグル分散錠200mg
かーばぐるぶんさんじょう
CARBAGLU dispersible tablets
製造販売元／レコルダティ・レア・ディジーズ・ジャパン株式会社
その他の副作用
2. 禁忌（次の患者には投与しないこと）
本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
5. 効能又は効果に関連する注意
適切な食事指導を行った上で、本剤を投与すること。
6. 用法及び用量
通常、1日に体重kgあたり100mg～250mgより開始し、1日2～4回に分けて、用時、水に分散して経口投与する。その後は患者の状態に応じて適宜増減する。
7. 用法及び用量に関連する注意
-
〈効能共通〉
- 7.1 投与開始時及び投与中も定期的に、血中アンモニア濃度等の臨床検査値、臨床症状等を確認し、患者の状態に応じて投与量を決定すること。
- 7.2 食事による血中アンモニア濃度の上昇を抑制するため、可能な限り食前に投与することが望ましい。
- 7.3 風邪、過激な運動、食事又は便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量すること。また、高アンモニア血症の急性増悪が認められた場合には他の治療法も検討すること。
- 7.4 *中等度以上の腎機能障害患者では、開始用量を減量すること。中等度（30≦eGFR＜60mL/min/1.73m2）の腎機能障害患者では1日に体重kgあたり50mg～125mg、重度（eGFR＜30mL/min/1.73m2）の腎機能障害患者では1日に体重kgあたり15mg～40mgを目安に投与を開始することが望ましい。［9.2.1 参照］,［16.6.1 参照］
-
〈イソ吉草酸血症、メチルマロン酸血症、プロピオン酸血症による高アンモニア血症〉
- 7.5 高アンモニア血症が間欠的に生じることから、投与中は定期的に血中アンモニア濃度等の臨床検査値、臨床症状等を確認し、継続投与の必要性を検討すること。［17.1.1 参照］,［17.1.2 参照］
9. 特定の背景を有する患者に関する注意
9.2 腎機能障害患者
-
9.2.1 *中等度以上（eGFR＜60mL/min/1.73m2）の腎機能障害患者
*開始用量を減量すること。腎排泄の遅延により本剤の血中濃度が上昇するおそれがある。［7.4 参照］,［16.6.1 参照］
9.5 妊婦
妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。
9.6 授乳婦
治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。動物実験（ラット）で乳汁中へ移行することが報告されている。
9.8 高齢者
患者の状態を観察しながら慎重に投与すること。一般に、生理機能が低下している。
15. その他の注意
15.2 非臨床試験に基づく情報
雌雄ラットを用いた2年間反復投与がん原性試験において、ヒトに1日250mg/kgを投与した場合の曝露量（AUC）の約1.7～1.8倍以上の曝露量で、心臓における弁粘液腫様変化及び僧帽弁血栓症の発現頻度の増加及び増悪、血栓に起因する腎梗塞が認められたとの報告がある1) 。
2. 禁忌（次の患者には投与しないこと）
本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
5. 効能又は効果に関連する注意
適切な食事指導を行った上で、本剤を投与すること。
6. 用法及び用量
通常、1日に体重kgあたり100mg～250mgより開始し、1日2～4回に分けて、用時、水に分散して経口投与する。その後は患者の状態に応じて適宜増減する。
7. 用法及び用量に関連する注意
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〈効能共通〉
- 7.1 投与開始時及び投与中も定期的に、血中アンモニア濃度等の臨床検査値、臨床症状等を確認し、患者の状態に応じて投与量を決定すること。
- 7.2 食事による血中アンモニア濃度の上昇を抑制するため、可能な限り食前に投与することが望ましい。
- 7.3 風邪、過激な運動、食事又は便秘等により高アンモニア血症が悪化した場合は適宜増量すること。また、高アンモニア血症の急性増悪が認められた場合には他の治療法も検討すること。
- 7.4 *中等度以上の腎機能障害患者では、開始用量を減量すること。中等度（30≦eGFR＜60mL/min/1.73m2）の腎機能障害患者では1日に体重kgあたり50mg～125mg、重度（eGFR＜30mL/min/1.73m2）の腎機能障害患者では1日に体重kgあたり15mg～40mgを目安に投与を開始することが望ましい。［9.2.1 参照］,［16.6.1 参照］
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〈イソ吉草酸血症、メチルマロン酸血症、プロピオン酸血症による高アンモニア血症〉
- 7.5 高アンモニア血症が間欠的に生じることから、投与中は定期的に血中アンモニア濃度等の臨床検査値、臨床症状等を確認し、継続投与の必要性を検討すること。［17.1.1 参照］,［17.1.2 参照］
9. 特定の背景を有する患者に関する注意
9.2 腎機能障害患者
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9.2.1 *中等度以上（eGFR＜60mL/min/1.73m2）の腎機能障害患者
*開始用量を減量すること。腎排泄の遅延により本剤の血中濃度が上昇するおそれがある。［7.4 参照］,［16.6.1 参照］
9.5 妊婦
妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。
9.6 授乳婦
治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。動物実験（ラット）で乳汁中へ移行することが報告されている。
9.8 高齢者
患者の状態を観察しながら慎重に投与すること。一般に、生理機能が低下している。
15. その他の注意
15.2 非臨床試験に基づく情報
雌雄ラットを用いた2年間反復投与がん原性試験において、ヒトに1日250mg/kgを投与した場合の曝露量（AUC）の約1.7～1.8倍以上の曝露量で、心臓における弁粘液腫様変化及び僧帽弁血栓症の発現頻度の増加及び増悪、血栓に起因する腎梗塞が認められたとの報告がある1) 。