薬効分類名遺伝子組換えゴーシェ病治療剤

一般的名称イミグルセラーゼ（遺伝子組換え）製剤

セレザイム静注用400単位

せれざいむじょうちゅうよう400たんい

CEREZYME for i.v. injection

製造販売元／サノフィ株式会社

第3版
合併症・既往歴等のある患者妊婦授乳婦

重大な副作用

頻度
副作用
頻度不明
アナフィラキシー
頻度不明
Infusion reaction

その他の副作用

部位
頻度
副作用
胃腸・消化器系
1%以上
嘔吐
胃腸・消化器系
1%未満
悪心、腹痛
胃腸・消化器系
頻度不明
下痢
運動器
頻度不明
背部痛
心臓・血管
1%未満
潮紅
心臓・血管
1%以上
ALT上昇
心臓・血管
1%未満
白血球増加、赤血球減少、ヘモグロビン減少、AST上昇
脳・神経
1%以上
頭痛
脳・神経
頻度不明
めまい
全身・局所・適用部位
1%以上
発熱
全身・局所・適用部位
1%未満
倦怠感
全身・局所・適用部位
頻度不明
疲労、悪寒、一過性の末梢性浮腫
全身・局所・適用部位
頻度不明
不快感、そう痒感、灼熱感、腫脹、無菌性膿瘍
皮膚
1%以上
蕁麻疹、湿疹
皮膚
1%未満
紅斑、爪変形
皮膚
頻度不明
発疹
その他
1%未満
洞性頻脈
その他
頻度不明
頻脈

詳細情報

正確な情報は PMDA で必ず確認して下さい

注意以下の情報は参考資料としてご活用下さい

3. 組成・性状

3.1 組成

セレザイム静注用400単位

有効成分 イミグルセラーゼ（遺伝子組換え） 注1) , 注2)    400単位
賦形剤 D-マンニトール  320mg
安定剤 ポリソルベート80  1.40mg
緩衝剤 クエン酸ナトリウム水和物  145.2mg
pH調整剤 クエン酸水和物  適量
1バイアル（10mL）中
*           
注1) チャイニーズハムスター卵巣細胞により産生
          
注2) イミグルセラーゼ（遺伝子組換え）1単位：合成基質p-ニトロフェニル-β-D-グルコピラノシドを37℃で1分間に1μmol分解する単位
        

3.2 製剤の性状

セレザイム静注用400単位

pH 5.9〜6.3（1バイアルを注射用水10.2mLで溶解した時）
性状・剤形 白色〜淡白色の粉末で、1バイアルを注射用水10.2mLに溶かすとき、無色澄明な液

4. 効能又は効果

ゴーシェ病の諸症状（貧血、血小板減少症、肝脾腫及び骨症状）の改善

5. 効能又は効果に関連する注意

  1. 5.1 本剤はゴーシェ病における諸症状の治療剤であり、その適用にあたっては、ゴーシェ病との診断が確立した患者を対象とすること。
  2. 5.2 本剤のゴーシェ病II型及びIII型患者におけるゴーシェ病の諸症状（特に骨症状）に対する効果は必ずしも十分な有効性が示されていない。［8.4 参照］
  3. 5.3 本剤のゴーシェ病の神経症状に対する有効性は確立していない。

6. 用法及び用量

イミグルセラーゼ（遺伝子組換え）として、1回体重1kg当たり60単位を隔週、1～2時間かけて点滴静注するか、又は適切な用量を1単位/kg/分を超えない注入速度で投与する。
投与に当たっては用時1バイアルを注射用水10.2mLで溶解し、1バイアルあたり10.0mLを採取する。必要な薬液量を生理食塩液で希釈し、最終容量は100～200mLとする。
なお、症状の程度により適宜増減する。
また、一定期間投与した後治療効果を判定し、良好な改善状態が持続してみられた場合には、維持用量として初期量より減量してよい。治療効果を注意深く観察しながら3～6ヵ月の間隔でさらに減量を行ってもよい。

8. 重要な基本的注意

  1. 8.1 本剤に対する抗体産生がみられる患者は、過敏反応があらわれやすい。したがって、本剤を投与している患者は定期的にIgG抗体検査を行うこと。また、過敏症状があらわれた場合は、適切な処置の後、症状発現の2時間以内にトリプターゼ濃度の測定及び補体活性化試験並びにイミグルセラーゼ（遺伝子組換え）に対する抗体検査のための血清サンプルを採取し、-20℃以下で保存しておくこと。［9.1.1 参照］,［9.1.2 参照］,［11.1.1 参照］
  2. 8.2 **本剤投与により過敏症及びinfusion reactionが発現することがある。臨床上重大な症状があらわれた場合には投与を中止し、適切な処置の後、経過を見ながら再開を考慮すること（抗ヒスタミン剤の前投与や点滴速度を下げる等の処置により、本剤の投与が継続可能であった）。［9.1.1 参照］,［9.1.2 参照］,［11.1.1 参照］
  3. 8.3 本剤を投与中の患者は、貧血の十分な改善効果を得るために適切な鉄剤の補給を行うこと。
  4. 8.4 治療にあたっては、本剤のゴーシェ病II型及びIII型に対する効果については、必ずしも十分な検証がなされていないことを患者に十分に説明し、インフォームド・コンセントを得ること。［5.2 参照］

9. 特定の背景を有する患者に関する注意

9.1 合併症・既往歴等のある患者

  1. 9.1.1 本剤に対する抗体産生がみられたことのある患者、又は本剤に対して過敏症が発現した患者

    本剤を投与し、抗体検査を実施した患者341例のうち、約15%に投与開始後1年以内にIgG抗体の産生がみられた。IgG抗体の産生は、6ヵ月以内にみられる場合が多く、1年を経過すると抗体の産生はまれである。IgG抗体が検出された患者のうち、約46%が過敏症状を呈した。［8.1 参照］,［8.2 参照］

  2. 9.1.2 先に類似薬であるセレデース注を投与した患者、特にセレデース注に抗体産生歴がある患者又はセレデース注に対する過敏症が発現したことのある患者

                  ［8.1 参照］,［8.2 参照］

9.5 妊婦

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。本剤の動物における生殖試験は実施していない。本剤を妊婦に投与した場合、胎児に有害作用を引き起こすかどうか、生殖能力に影響を及ぼすかどうか検討されていない。

9.6 授乳婦

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。ヒト母乳中への移行は不明である。

11. 副作用

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

11.1 重大な副作用

  1. 11.1.1 **アナフィラキシー、Infusion reaction（いずれも頻度不明）

    **そう痒感、潮紅、蕁麻疹、血管性浮腫、胸部不快感、呼吸困難、喘鳴、血圧低下、チアノーゼ、咳嗽、低血圧、高血圧等の過敏反応があらわれることがある。［8.1 参照］,［8.2 参照］

11.2 その他の副作用

1%以上

1%未満

頻度不明

胃腸

嘔吐

悪心、腹痛

下痢

筋骨格系

背部痛

血管障害

潮紅

神経系

頭痛

めまい

全身及び局所症状

発熱

倦怠感

疲労、悪寒、一過性の末梢性浮腫

注射部位

不快感、そう痒感、灼熱感、腫脹、無菌性膿瘍

皮膚

蕁麻疹、湿疹

紅斑、爪変形

発疹

臨床検査

ALT上昇

白血球増加、赤血球減少、ヘモグロビン減少、AST上昇

心臓

洞性頻脈

頻脈

14. 適用上の注意

14.1 薬剤調製時の注意

  1. 14.1.1 本剤を溶解するときは、本剤を室温程度に戻した後、注射用水で静かに溶解する。急激な振盪溶解は避けること。
  2. 14.1.2 溶解した時、肉眼で異物や変色の有無を確認し、それらを認めた場合は使用しないこと。
  3. 14.1.3 1ヵ月単位での投与量を基準にして、バイアル（400）単位で1回の投与量を調節する（開封したバイアルは使いきる）ことが可能である。
  4. 14.1.4 溶解後、直ちに生理食塩液で静かに希釈し、速やかに使用すること。溶解後は、次回投与用として保存しないこと。
  5. 14.1.5 他の製剤との混注はさけること。

14.2 薬剤投与時の注意

0.2ミクロンの親水性ポリエーテルスルフォン製メンブレンフィルターが付いた輸液セットを使用すること。微小異物除去用のろ過網が組込まれた輸液セットは、目詰まりを起こすため使用しないこと。

15. その他の注意

15.1 臨床使用に基づく情報

  1. 15.1.1 肺高血圧症はゴーシェ病の既知の合併症である。海外において本剤を投与中の患者に肺高血圧症が認められたとの報告があるので、患者が呼吸器症状を呈した場合は肺高血圧症の有無を検討し、適切な処置を行うこと。

15.2 非臨床試験に基づく情報

  1. 15.2.1 本剤の生殖機能及び癌原性を評価する試験は動物及びヒトで行われていない。

3. 組成・性状

3.1 組成

セレザイム静注用400単位

有効成分 イミグルセラーゼ（遺伝子組換え） 注1) , 注2)    400単位
賦形剤 D-マンニトール  320mg
安定剤 ポリソルベート80  1.40mg
緩衝剤 クエン酸ナトリウム水和物  145.2mg
pH調整剤 クエン酸水和物  適量
1バイアル（10mL）中
*           
注1) チャイニーズハムスター卵巣細胞により産生
          
注2) イミグルセラーゼ（遺伝子組換え）1単位：合成基質p-ニトロフェニル-β-D-グルコピラノシドを37℃で1分間に1μmol分解する単位
        

3.2 製剤の性状

セレザイム静注用400単位

pH 5.9〜6.3（1バイアルを注射用水10.2mLで溶解した時）
性状・剤形 白色〜淡白色の粉末で、1バイアルを注射用水10.2mLに溶かすとき、無色澄明な液

4. 効能又は効果

ゴーシェ病の諸症状（貧血、血小板減少症、肝脾腫及び骨症状）の改善

5. 効能又は効果に関連する注意

  1. 5.1 本剤はゴーシェ病における諸症状の治療剤であり、その適用にあたっては、ゴーシェ病との診断が確立した患者を対象とすること。
  2. 5.2 本剤のゴーシェ病II型及びIII型患者におけるゴーシェ病の諸症状（特に骨症状）に対する効果は必ずしも十分な有効性が示されていない。［8.4 参照］
  3. 5.3 本剤のゴーシェ病の神経症状に対する有効性は確立していない。

6. 用法及び用量

イミグルセラーゼ（遺伝子組換え）として、1回体重1kg当たり60単位を隔週、1～2時間かけて点滴静注するか、又は適切な用量を1単位/kg/分を超えない注入速度で投与する。
投与に当たっては用時1バイアルを注射用水10.2mLで溶解し、1バイアルあたり10.0mLを採取する。必要な薬液量を生理食塩液で希釈し、最終容量は100～200mLとする。
なお、症状の程度により適宜増減する。
また、一定期間投与した後治療効果を判定し、良好な改善状態が持続してみられた場合には、維持用量として初期量より減量してよい。治療効果を注意深く観察しながら3～6ヵ月の間隔でさらに減量を行ってもよい。

8. 重要な基本的注意

  1. 8.1 本剤に対する抗体産生がみられる患者は、過敏反応があらわれやすい。したがって、本剤を投与している患者は定期的にIgG抗体検査を行うこと。また、過敏症状があらわれた場合は、適切な処置の後、症状発現の2時間以内にトリプターゼ濃度の測定及び補体活性化試験並びにイミグルセラーゼ（遺伝子組換え）に対する抗体検査のための血清サンプルを採取し、-20℃以下で保存しておくこと。［9.1.1 参照］,［9.1.2 参照］,［11.1.1 参照］
  2. 8.2 **本剤投与により過敏症及びinfusion reactionが発現することがある。臨床上重大な症状があらわれた場合には投与を中止し、適切な処置の後、経過を見ながら再開を考慮すること（抗ヒスタミン剤の前投与や点滴速度を下げる等の処置により、本剤の投与が継続可能であった）。［9.1.1 参照］,［9.1.2 参照］,［11.1.1 参照］
  3. 8.3 本剤を投与中の患者は、貧血の十分な改善効果を得るために適切な鉄剤の補給を行うこと。
  4. 8.4 治療にあたっては、本剤のゴーシェ病II型及びIII型に対する効果については、必ずしも十分な検証がなされていないことを患者に十分に説明し、インフォームド・コンセントを得ること。［5.2 参照］

9. 特定の背景を有する患者に関する注意

9.1 合併症・既往歴等のある患者

  1. 9.1.1 本剤に対する抗体産生がみられたことのある患者、又は本剤に対して過敏症が発現した患者

    本剤を投与し、抗体検査を実施した患者341例のうち、約15%に投与開始後1年以内にIgG抗体の産生がみられた。IgG抗体の産生は、6ヵ月以内にみられる場合が多く、1年を経過すると抗体の産生はまれである。IgG抗体が検出された患者のうち、約46%が過敏症状を呈した。［8.1 参照］,［8.2 参照］

  2. 9.1.2 先に類似薬であるセレデース注を投与した患者、特にセレデース注に抗体産生歴がある患者又はセレデース注に対する過敏症が発現したことのある患者

                  ［8.1 参照］,［8.2 参照］

9.5 妊婦

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。本剤の動物における生殖試験は実施していない。本剤を妊婦に投与した場合、胎児に有害作用を引き起こすかどうか、生殖能力に影響を及ぼすかどうか検討されていない。

9.6 授乳婦

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。ヒト母乳中への移行は不明である。

11. 副作用

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

11.1 重大な副作用

  1. 11.1.1 **アナフィラキシー、Infusion reaction（いずれも頻度不明）

    **そう痒感、潮紅、蕁麻疹、血管性浮腫、胸部不快感、呼吸困難、喘鳴、血圧低下、チアノーゼ、咳嗽、低血圧、高血圧等の過敏反応があらわれることがある。［8.1 参照］,［8.2 参照］

11.2 その他の副作用

1%以上

1%未満

頻度不明

胃腸

嘔吐

悪心、腹痛

下痢

筋骨格系

背部痛

血管障害

潮紅

神経系

頭痛

めまい

全身及び局所症状

発熱

倦怠感

疲労、悪寒、一過性の末梢性浮腫

注射部位

不快感、そう痒感、灼熱感、腫脹、無菌性膿瘍

皮膚

蕁麻疹、湿疹

紅斑、爪変形

発疹

臨床検査

ALT上昇

白血球増加、赤血球減少、ヘモグロビン減少、AST上昇

心臓

洞性頻脈

頻脈

14. 適用上の注意

14.1 薬剤調製時の注意

  1. 14.1.1 本剤を溶解するときは、本剤を室温程度に戻した後、注射用水で静かに溶解する。急激な振盪溶解は避けること。
  2. 14.1.2 溶解した時、肉眼で異物や変色の有無を確認し、それらを認めた場合は使用しないこと。
  3. 14.1.3 1ヵ月単位での投与量を基準にして、バイアル（400）単位で1回の投与量を調節する（開封したバイアルは使いきる）ことが可能である。
  4. 14.1.4 溶解後、直ちに生理食塩液で静かに希釈し、速やかに使用すること。溶解後は、次回投与用として保存しないこと。
  5. 14.1.5 他の製剤との混注はさけること。

14.2 薬剤投与時の注意

0.2ミクロンの親水性ポリエーテルスルフォン製メンブレンフィルターが付いた輸液セットを使用すること。微小異物除去用のろ過網が組込まれた輸液セットは、目詰まりを起こすため使用しないこと。

15. その他の注意

15.1 臨床使用に基づく情報

  1. 15.1.1 肺高血圧症はゴーシェ病の既知の合併症である。海外において本剤を投与中の患者に肺高血圧症が認められたとの報告があるので、患者が呼吸器症状を呈した場合は肺高血圧症の有無を検討し、適切な処置を行うこと。

15.2 非臨床試験に基づく情報

  1. 15.2.1 本剤の生殖機能及び癌原性を評価する試験は動物及びヒトで行われていない。

その他詳細情報

日本標準商品分類番号
873959
ブランドコード
3959406D2021
承認番号
22300AMX00439
販売開始年月
2011-03
貯法
2～8℃保存
有効期間
36ヵ月
規制区分
2, 12, 13

重要な注意事項

  • この情報は医療専門家による診断や治療の代替にはなりません。副作用に関する懸念がある場合は、必ず医師または薬剤師に相談してください。
  • 副作用の発生頻度や重篤度は個人差があります。ここで提供される情報は一般的なものであり、すべての患者さんに当てはまるわけではありません。
  • 薬剤の使用に関しては、必ず医療専門家の指示に従い、自己判断での変更や中止を避けてください。
  • この情報は最新のものであるよう努めていますが、最新とは限りません。常に医療専門家に確認してください。
  • 副作用に関する情報は、信頼できる医療情報源に基づいて提供されていますが、完全性や正確性を保証するものではありません。
  • この情報を使用することにより生じたいかなる損害についても、当サイトは一切の責任を負いません。