薬効分類名回腸胆汁酸トランスポーター阻害剤

一般的名称オデビキシバット水和物

ビルベイ顆粒200μg、ビルベイ顆粒600μg

びるべいかりゅう200μg、びるべいかりゅう600μg

Bylvay Granules, Bylvay Granules

製造販売元／IPSEN株式会社

第1版
禁忌肝機能障害患者生殖能を有する者妊婦授乳婦小児等

その他の副作用

部位
頻度
副作用
肝臓まわり
10%以上
血中ビリルビン増加、ALT増加
肝臓まわり
1%以上10%未満
肝腫大、AST増加
胃腸・消化器系
10%以上
下痢、嘔吐、腹痛
内分泌・代謝系
10%以上
ビタミンD欠乏
内分泌・代謝系
1%以上10%未満
ビタミンE欠乏

詳細情報

正確な情報は PMDA で必ず確認して下さい

注意以下の情報は参考資料としてご活用下さい

2. 禁忌（次の患者には投与しないこと）

  1. 2.1 本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
  2. 2.2 妊婦又は妊娠している可能性のある女性［9.5 参照］

3. 組成・性状

3.1 組成

ビルベイ顆粒200μg

有効成分 1カプセル型容器中オデビキシバット水和物   207μg
（オデビキシバットとして   200μg ）
添加剤 結晶セルロース、ヒプロメロース
ビルベイ顆粒600μg

有効成分 1カプセル型容器中オデビキシバット水和物   622μg
（オデビキシバットとして   600μg ）
添加剤 結晶セルロース、ヒプロメロース

3.2 製剤の性状

ビルベイ顆粒200μg

識別コード A200（ボディが不透明な白色でキャップが不透明なアイボリーのカプセル型容器のキャップ部に表示）
性状 白色～オフホワイトの顆粒剤
ビルベイ顆粒600μg

識別コード A600（ボディ、キャップともに不透明なアイボリーのカプセル型容器のキャップ部に表示）
性状 白色～オフホワイトの顆粒剤

4. 効能又は効果

進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に伴うそう痒

5. 効能又は効果に関連する注意

        ABCB11遺伝子変異を有する患者のうち、胆汁酸塩排出ポンプ蛋白質（BSEP）の機能を完全に喪失する変異を有する患者では、本剤の効果は期待できない。

6. 用法及び用量

通常、オデビキシバットとして40μg/kgを1日1回朝食時に経口投与する。なお、効果不十分な場合には、120μg/kgを1日1回に増量することができるが、1日最高用量として7200μgを超えないこと。

7. 用法及び用量に関連する注意

  1. 7.1 本剤によるそう痒の改善や血清中胆汁酸濃度の低下は緩徐に認められることがあるため、増量の判断は投与開始3ヵ月以降とし、忍容性に問題がない場合に行うこと。また、本剤を6ヵ月間投与しても効果が認められない場合には、投与継続の是非を検討すること。
  2. 7.2 体重別の1日投与量は下表を参考にすること。
    40μg/kg/日の場合

    体重（kg）

    1日投与量（μg）

    5.0以上7.5未満

    200

    7.5以上12.5未満

    400

    12.5以上17.5未満

    600

    17.5以上25.5未満

    800

    25.5以上35.5未満

    1200

    35.5以上45.5未満

    1600

    45.5以上55.5以下

    2000

    55.5超

    2400
    120μg/kg/日の場合

    体重（kg）

    1日投与量（μg）

    5.0以上7.5未満

    600

    7.5以上12.5未満

    1200

    12.5以上17.5未満

    1800

    17.5以上25.5未満

    2400

    25.5以上35.5未満

    3600

    35.5以上45.5未満

    4800

    45.5以上55.5以下

    6000

    55.5超

    7200
  3. 7.3 カプセルは容器であることから、カプセルごと投与せず、容器内の顆粒剤のみを全量投与すること。［14.1 参照］
  4. 7.4 本剤は、1日の最初の食事の際に飲食物とともに投与すること。［14.1 参照］

8. 重要な基本的注意

  1. 8.1 肝機能検査値の上昇がみられることがあるので、本剤の投与開始前及び投与期間中は定期的に肝機能検査を行い、患者の状態を十分に観察すること。
  2. 8.2 下痢があらわれることがあり、脱水症状を引き起こす可能性がある。本剤投与中に腹痛や下痢が持続し、他の原因が認められない場合は、減量又は投与の中断若しくは中止を考慮すること。下痢による脱水に注意し、異常が認められた場合には速やかに適切な処置を行うこと。
  3. 8.3 脂溶性ビタミンの減少がみられることがあるので、本剤の投与開始前及び投与期間中は定期的に血中脂溶性ビタミン（ビタミンA、D、E、K）濃度及びプロトロンビン時間国際標準比（PT-INR）を測定し、患者の状態を十分に観察し、必要に応じて脂溶性ビタミンの補充を考慮すること。

9. 特定の背景を有する患者に関する注意

9.3 肝機能障害患者

  1. 9.3.1 重度の肝機能障害患者（Child Pugh 分類C）

    患者の状態をより慎重に観察し、有害事象の発現に十分注意すること。血中濃度が上昇するおそれがある。重度の肝機能障害患者を対象とした臨床試験は実施していない。

9.4 生殖能を有する者

妊娠する可能性のある女性には、本剤投与中及び最終投与後5日間において避妊する必要性及び適切な避妊法について説明すること。［9.5 参照］

9.5 妊婦

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には投与しないこと。動物実験では生殖毒性が報告されている。妊娠ウサギに、ヒトの臨床曝露量の1.1倍以上の曝露量でオデビキシバットを投与された全用量群の胎児7例（オデビキシバットに曝露された群の全胎児の1.3%）に心血管系の奇形（心室憩室、小心室及び大動脈弓拡張）が認められた1)  。［2.2 参照］,［9.4 参照］

9.6 授乳婦

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。ヒトにおける乳汁中への移行に関するデータはないが、動物実験（ラット）で、母動物へ投与後授乳された乳児への曝露が認められている1)  。

9.7 小児等

体重5kg未満の小児等を対象とした有効性及び安全性を指標とした臨床試験は実施していない。

11. 副作用

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

11.2 その他の副作用

10%以上

1%以上10%未満

肝胆道系障害

血中ビリルビン増加、ALT増加

肝腫大、AST増加

胃腸障害

下痢、嘔吐、腹痛

代謝および栄養障害

ビタミンD欠乏

ビタミンE欠乏

14. 適用上の注意

14.1 薬剤交付時の注意

以下の使用方法を十分指導すること。

2. 禁忌（次の患者には投与しないこと）

  1. 2.1 本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
  2. 2.2 妊婦又は妊娠している可能性のある女性［9.5 参照］

3. 組成・性状

3.1 組成

ビルベイ顆粒200μg

有効成分 1カプセル型容器中オデビキシバット水和物   207μg
（オデビキシバットとして   200μg ）
添加剤 結晶セルロース、ヒプロメロース
ビルベイ顆粒600μg

有効成分 1カプセル型容器中オデビキシバット水和物   622μg
（オデビキシバットとして   600μg ）
添加剤 結晶セルロース、ヒプロメロース

3.2 製剤の性状

ビルベイ顆粒200μg

識別コード A200（ボディが不透明な白色でキャップが不透明なアイボリーのカプセル型容器のキャップ部に表示）
性状 白色～オフホワイトの顆粒剤
ビルベイ顆粒600μg

識別コード A600（ボディ、キャップともに不透明なアイボリーのカプセル型容器のキャップ部に表示）
性状 白色～オフホワイトの顆粒剤

4. 効能又は効果

進行性家族性肝内胆汁うっ滞症に伴うそう痒

5. 効能又は効果に関連する注意

        ABCB11遺伝子変異を有する患者のうち、胆汁酸塩排出ポンプ蛋白質（BSEP）の機能を完全に喪失する変異を有する患者では、本剤の効果は期待できない。

6. 用法及び用量

通常、オデビキシバットとして40μg/kgを1日1回朝食時に経口投与する。なお、効果不十分な場合には、120μg/kgを1日1回に増量することができるが、1日最高用量として7200μgを超えないこと。

7. 用法及び用量に関連する注意

  1. 7.1 本剤によるそう痒の改善や血清中胆汁酸濃度の低下は緩徐に認められることがあるため、増量の判断は投与開始3ヵ月以降とし、忍容性に問題がない場合に行うこと。また、本剤を6ヵ月間投与しても効果が認められない場合には、投与継続の是非を検討すること。
  2. 7.2 体重別の1日投与量は下表を参考にすること。
    40μg/kg/日の場合

    体重（kg）

    1日投与量（μg）

    5.0以上7.5未満

    200

    7.5以上12.5未満

    400

    12.5以上17.5未満

    600

    17.5以上25.5未満

    800

    25.5以上35.5未満

    1200

    35.5以上45.5未満

    1600

    45.5以上55.5以下

    2000

    55.5超

    2400
    120μg/kg/日の場合

    体重（kg）

    1日投与量（μg）

    5.0以上7.5未満

    600

    7.5以上12.5未満

    1200

    12.5以上17.5未満

    1800

    17.5以上25.5未満

    2400

    25.5以上35.5未満

    3600

    35.5以上45.5未満

    4800

    45.5以上55.5以下

    6000

    55.5超

    7200
  3. 7.3 カプセルは容器であることから、カプセルごと投与せず、容器内の顆粒剤のみを全量投与すること。［14.1 参照］
  4. 7.4 本剤は、1日の最初の食事の際に飲食物とともに投与すること。［14.1 参照］

8. 重要な基本的注意

  1. 8.1 肝機能検査値の上昇がみられることがあるので、本剤の投与開始前及び投与期間中は定期的に肝機能検査を行い、患者の状態を十分に観察すること。
  2. 8.2 下痢があらわれることがあり、脱水症状を引き起こす可能性がある。本剤投与中に腹痛や下痢が持続し、他の原因が認められない場合は、減量又は投与の中断若しくは中止を考慮すること。下痢による脱水に注意し、異常が認められた場合には速やかに適切な処置を行うこと。
  3. 8.3 脂溶性ビタミンの減少がみられることがあるので、本剤の投与開始前及び投与期間中は定期的に血中脂溶性ビタミン（ビタミンA、D、E、K）濃度及びプロトロンビン時間国際標準比（PT-INR）を測定し、患者の状態を十分に観察し、必要に応じて脂溶性ビタミンの補充を考慮すること。

9. 特定の背景を有する患者に関する注意

9.3 肝機能障害患者

  1. 9.3.1 重度の肝機能障害患者（Child Pugh 分類C）

    患者の状態をより慎重に観察し、有害事象の発現に十分注意すること。血中濃度が上昇するおそれがある。重度の肝機能障害患者を対象とした臨床試験は実施していない。

9.4 生殖能を有する者

妊娠する可能性のある女性には、本剤投与中及び最終投与後5日間において避妊する必要性及び適切な避妊法について説明すること。［9.5 参照］

9.5 妊婦

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には投与しないこと。動物実験では生殖毒性が報告されている。妊娠ウサギに、ヒトの臨床曝露量の1.1倍以上の曝露量でオデビキシバットを投与された全用量群の胎児7例（オデビキシバットに曝露された群の全胎児の1.3%）に心血管系の奇形（心室憩室、小心室及び大動脈弓拡張）が認められた1)  。［2.2 参照］,［9.4 参照］

9.6 授乳婦

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。ヒトにおける乳汁中への移行に関するデータはないが、動物実験（ラット）で、母動物へ投与後授乳された乳児への曝露が認められている1)  。

9.7 小児等

体重5kg未満の小児等を対象とした有効性及び安全性を指標とした臨床試験は実施していない。

11. 副作用

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

11.2 その他の副作用

10%以上

1%以上10%未満

肝胆道系障害

血中ビリルビン増加、ALT増加

肝腫大、AST増加

胃腸障害

下痢、嘔吐、腹痛

代謝および栄養障害

ビタミンD欠乏

ビタミンE欠乏

14. 適用上の注意

14.1 薬剤交付時の注意

以下の使用方法を十分指導すること。

その他詳細情報

日本標準商品分類番号
873919
ブランドコード
39190A1D1028, 39190A1D2024
承認番号
30700AMX00234000, 30700AMX00235000
販売開始年月
貯法
室温保存、室温保存
有効期間
3年、3年
規制区分
2, 12, 2, 12

重要な注意事項

  • この情報は医療専門家による診断や治療の代替にはなりません。副作用に関する懸念がある場合は、必ず医師または薬剤師に相談してください。
  • 副作用の発生頻度や重篤度は個人差があります。ここで提供される情報は一般的なものであり、すべての患者さんに当てはまるわけではありません。
  • 薬剤の使用に関しては、必ず医療専門家の指示に従い、自己判断での変更や中止を避けてください。
  • この情報は最新のものであるよう努めていますが、最新とは限りません。常に医療専門家に確認してください。
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