薬効分類名遺伝子組換えヒトADAMTS13製剤

一般的名称アパダムターゼ　アルファ（遺伝子組換え）/シナキサダムターゼ　アルファ（遺伝子組換え）

アジンマ静注用1500

あじんまじょうちゅうよう1500

ADZYNMA Intravenous 1500

製造販売元／武田薬品工業株式会社

第5版
禁忌妊婦授乳婦

重大な副作用

頻度
副作用
頻度不明
ショック
頻度不明
アナフィラキシー

その他の副作用

部位
頻度
副作用
血液系
2%未満
血小板増加症
胃腸・消化器系
2～5%未満
悪心
胃腸・消化器系
2%未満
便秘、腹部膨満
脳・神経
2%未満
頭痛、傾眠、浮動性めまい
その他
2%未満
ADAMTS13活性異常
その他
2～5%未満
熱感
その他
2%未満
疲労

詳細情報

正確な情報は PMDA で必ず確認して下さい

注意以下の情報は参考資料としてご活用下さい

2. 禁忌（次の患者には投与しないこと）

本剤の成分に対し重篤な過敏症の既往歴のある患者

3. 組成・性状

3.1 組成

アジンマ静注用1500

有効成分 1バイアル中
アパダムターゼ　アルファ（遺伝子組換え）/シナキサダムターゼ　アルファ（遺伝子組換え）注1）1590国際単位（IU）注2）  
添加剤 塩化ナトリウム   9.4mg
塩化カルシウム水和物   1.6mg
L-ヒスチジン   16.7mg
D-マンニトール   161.4mg
精製白糖   53.8mg
ポリソルベート80   2.7mg
添付溶解液：日局注射用水   5mL

注1） 本剤は遺伝子組換え技術によりチャイニーズハムスター卵巣細胞を用いて製造された遺伝子組換えADAMTS13であり、有効成分としてアパダムターゼ　アルファ（遺伝子組換え）及びシナキサダムターゼ　アルファ（遺伝子組換え）の混合物を含む。
注2） 1バイアルから1500IUを採取するに足る量を確保するため過量充填されている。

3.2 製剤の性状

アジンマ静注用1500

pH 6.7～7.3
浸透圧比 約1（生理食塩液に対する比）
性状 本剤は白色の塊（凍結乾燥ケーキ）であり、溶解液に溶かすとき、無色澄明の液である。

4. 効能又は効果

先天性血栓性血小板減少性紫斑病

6. 用法及び用量

*本剤を添付の溶解液5mLで溶解し、2～4mL/分の速度で緩徐に静脈内に注射する。
定期的に投与する場合、通常、1回40国際単位/kgを隔週投与するが、患者の状態に応じて1回40国際単位/kgを週1回投与することができる。
急性増悪時に投与する場合、通常、1日目に1回40国際単位/kg、2日目に1回20国際単位/kg、3日目以降は1日1回15国際単位/kgを投与する。

7. 用法及び用量に関連する注意

  1. 7.1 定期的に投与する場合の投与頻度は、血小板数、臨床症状、前治療の投与頻度等により決定すること。
  2. 7.2 急性増悪時に投与する場合、投与期間は、血小板数、臨床症状等により決定し、漫然と投与を継続しないこと。［17.1.1 参照］

8. 重要な基本的注意

  1. 8.1 本剤の投与は、血液疾患や血液凝固異常症の治療に十分な知識及び経験を持つ医師の監督のもとで開始すること。
  2. 8.2 **本剤の在宅自己注射は、医師がその妥当性を慎重に検討し、患者又はその家族が適切に使用可能と判断した場合にのみ適用すること。本剤を処方する際には、使用方法等について、患者又はその家族に教育を十分に実施した後、在宅にて適切な治療が行えることを確認した上で、医師の管理指導のもとで実施すること。また、患者又はその家族に対し、本剤の注射により発現する可能性のある副作用等についても十分に説明し、在宅自己注射後に何らかの異常が認められた場合は、速やかに医療機関へ連絡するよう指導すること。適用後、本剤による副作用が疑われる場合や在宅自己注射の継続が困難な状況となる可能性がある場合には、直ちに投与を中止させ、医師の管理下で慎重に観察するなど、適切な対応を行うこと。なお、使用済みの注射器を再使用しないように患者に注意を促し、安全な廃棄方法について指導すること。

9. 特定の背景を有する患者に関する注意

9.5 妊婦

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。

9.6 授乳婦

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。

11. 副作用

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には、投与を中止するなど、適切な処置を行うこと。

11.1 重大な副作用

  1. 11.1.1 ショック、アナフィラキシー（頻度不明）

11.2 その他の副作用

2～5%未満

2%未満

血液

血小板増加症

消化器

悪心

便秘、腹部膨満

精神神経系

*頭痛、傾眠、浮動性めまい

臨床検査

ADAMTS13活性異常

その他

熱感

* 疲労

14. 適用上の注意

14.1 薬剤調製時の注意

  1. 14.1.1 他の製剤と混合しないこと。
  2. 14.1.2 本剤及び添付溶解液のバイアルが室温に戻っていることを確認すること。
  3. 14.1.3 本剤及び添付溶解液のバイアルキャップを外した後、ゴム栓を消毒し、必ずゴム栓中央部分に添付の専用溶解器（薬液用両刃針）を刺し、溶解すること（薬液濃度は300国際単位/mLとなる）。
  4. 14.1.4 薬液の調製後は3時間以内に使用すること。また、溶解後3時間以内に使用しなかった場合は廃棄すること。
  5. 14.1.5 本剤の1回の投与につき複数バイアルを要する場合には、バイアルごとに新たな添付の専用溶解器（薬液用両刃針）を使用して溶解すること。使用済みの専用溶解器（薬液用両刃針）は再使用せずに廃棄すること。
  6. 14.1.6 薬液は添付の専用溶解器（薬液用両刃針）を使用してバイアルからシリンジに移すこと。

14.2 薬剤投与時の注意

沈殿や変色が認められるものは使用しないこと。

14.3 **薬剤交付時の注意

患者又はその家族に対し、以下の点に注意するように指導すること。［20.1 参照］,［20.2 参照］
・直射日光を避けるため、外箱に入れて保管すること。また、凍結を避けて2～8℃で冷蔵保存すること。
・やむを得ず冷蔵保存できない場合には、室温で使用期限を超えない範囲で最長6ヵ月間保存することができるが、再び冷蔵庫に戻さないこと。

15. その他の注意

15.1 臨床使用に基づく情報

  1. 15.1.1 *本剤の投与により患者の血中にADAMTS13に対するインヒビターが発現するおそれがあり、本剤の効果が得られない可能性がある。国際共同臨床試験において、本剤に対する中和抗体（インヒビター）を発現した患者は認められなかった。本剤が投与された先天性血栓性血小板減少性紫斑病患者76名中17名にて、ADAMTS13に対する低力価の結合抗体が認められたが、有効性及び安全性への臨床的な影響はなく、抗体価の経時的増加も認められなかった1) 。
  2. 15.1.2 *本剤と中和抗体（インヒビター）発現との因果関係は確立していないが、海外製造販売後において、ADAMTS13に対する中和抗体（インヒビター）を発現した小児の先天性血栓性血小板減少性紫斑病患者1名で死亡が認められたとの報告がある。

2. 禁忌（次の患者には投与しないこと）

本剤の成分に対し重篤な過敏症の既往歴のある患者

3. 組成・性状

3.1 組成

アジンマ静注用1500

有効成分 1バイアル中
アパダムターゼ　アルファ（遺伝子組換え）/シナキサダムターゼ　アルファ（遺伝子組換え）注1）1590国際単位（IU）注2）  
添加剤 塩化ナトリウム   9.4mg
塩化カルシウム水和物   1.6mg
L-ヒスチジン   16.7mg
D-マンニトール   161.4mg
精製白糖   53.8mg
ポリソルベート80   2.7mg
添付溶解液：日局注射用水   5mL

注1） 本剤は遺伝子組換え技術によりチャイニーズハムスター卵巣細胞を用いて製造された遺伝子組換えADAMTS13であり、有効成分としてアパダムターゼ　アルファ（遺伝子組換え）及びシナキサダムターゼ　アルファ（遺伝子組換え）の混合物を含む。
注2） 1バイアルから1500IUを採取するに足る量を確保するため過量充填されている。

3.2 製剤の性状

アジンマ静注用1500

pH 6.7～7.3
浸透圧比 約1（生理食塩液に対する比）
性状 本剤は白色の塊（凍結乾燥ケーキ）であり、溶解液に溶かすとき、無色澄明の液である。

4. 効能又は効果

先天性血栓性血小板減少性紫斑病

6. 用法及び用量

*本剤を添付の溶解液5mLで溶解し、2～4mL/分の速度で緩徐に静脈内に注射する。
定期的に投与する場合、通常、1回40国際単位/kgを隔週投与するが、患者の状態に応じて1回40国際単位/kgを週1回投与することができる。
急性増悪時に投与する場合、通常、1日目に1回40国際単位/kg、2日目に1回20国際単位/kg、3日目以降は1日1回15国際単位/kgを投与する。

7. 用法及び用量に関連する注意

  1. 7.1 定期的に投与する場合の投与頻度は、血小板数、臨床症状、前治療の投与頻度等により決定すること。
  2. 7.2 急性増悪時に投与する場合、投与期間は、血小板数、臨床症状等により決定し、漫然と投与を継続しないこと。［17.1.1 参照］

8. 重要な基本的注意

  1. 8.1 本剤の投与は、血液疾患や血液凝固異常症の治療に十分な知識及び経験を持つ医師の監督のもとで開始すること。
  2. 8.2 **本剤の在宅自己注射は、医師がその妥当性を慎重に検討し、患者又はその家族が適切に使用可能と判断した場合にのみ適用すること。本剤を処方する際には、使用方法等について、患者又はその家族に教育を十分に実施した後、在宅にて適切な治療が行えることを確認した上で、医師の管理指導のもとで実施すること。また、患者又はその家族に対し、本剤の注射により発現する可能性のある副作用等についても十分に説明し、在宅自己注射後に何らかの異常が認められた場合は、速やかに医療機関へ連絡するよう指導すること。適用後、本剤による副作用が疑われる場合や在宅自己注射の継続が困難な状況となる可能性がある場合には、直ちに投与を中止させ、医師の管理下で慎重に観察するなど、適切な対応を行うこと。なお、使用済みの注射器を再使用しないように患者に注意を促し、安全な廃棄方法について指導すること。

9. 特定の背景を有する患者に関する注意

9.5 妊婦

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には、治療上の有益性が危険性を上回ると判断される場合にのみ投与すること。

9.6 授乳婦

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。

11. 副作用

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には、投与を中止するなど、適切な処置を行うこと。

11.1 重大な副作用

  1. 11.1.1 ショック、アナフィラキシー（頻度不明）

11.2 その他の副作用

2～5%未満

2%未満

血液

血小板増加症

消化器

悪心

便秘、腹部膨満

精神神経系

*頭痛、傾眠、浮動性めまい

臨床検査

ADAMTS13活性異常

その他

熱感

* 疲労

14. 適用上の注意

14.1 薬剤調製時の注意

  1. 14.1.1 他の製剤と混合しないこと。
  2. 14.1.2 本剤及び添付溶解液のバイアルが室温に戻っていることを確認すること。
  3. 14.1.3 本剤及び添付溶解液のバイアルキャップを外した後、ゴム栓を消毒し、必ずゴム栓中央部分に添付の専用溶解器（薬液用両刃針）を刺し、溶解すること（薬液濃度は300国際単位/mLとなる）。
  4. 14.1.4 薬液の調製後は3時間以内に使用すること。また、溶解後3時間以内に使用しなかった場合は廃棄すること。
  5. 14.1.5 本剤の1回の投与につき複数バイアルを要する場合には、バイアルごとに新たな添付の専用溶解器（薬液用両刃針）を使用して溶解すること。使用済みの専用溶解器（薬液用両刃針）は再使用せずに廃棄すること。
  6. 14.1.6 薬液は添付の専用溶解器（薬液用両刃針）を使用してバイアルからシリンジに移すこと。

14.2 薬剤投与時の注意

沈殿や変色が認められるものは使用しないこと。

14.3 **薬剤交付時の注意

患者又はその家族に対し、以下の点に注意するように指導すること。［20.1 参照］,［20.2 参照］
・直射日光を避けるため、外箱に入れて保管すること。また、凍結を避けて2～8℃で冷蔵保存すること。
・やむを得ず冷蔵保存できない場合には、室温で使用期限を超えない範囲で最長6ヵ月間保存することができるが、再び冷蔵庫に戻さないこと。

15. その他の注意

15.1 臨床使用に基づく情報

  1. 15.1.1 *本剤の投与により患者の血中にADAMTS13に対するインヒビターが発現するおそれがあり、本剤の効果が得られない可能性がある。国際共同臨床試験において、本剤に対する中和抗体（インヒビター）を発現した患者は認められなかった。本剤が投与された先天性血栓性血小板減少性紫斑病患者76名中17名にて、ADAMTS13に対する低力価の結合抗体が認められたが、有効性及び安全性への臨床的な影響はなく、抗体価の経時的増加も認められなかった1) 。
  2. 15.1.2 *本剤と中和抗体（インヒビター）発現との因果関係は確立していないが、海外製造販売後において、ADAMTS13に対する中和抗体（インヒビター）を発現した小児の先天性血栓性血小板減少性紫斑病患者1名で死亡が認められたとの報告がある。

その他詳細情報

日本標準商品分類番号
873399
ブランドコード
3399418D1020
承認番号
30600AMX00134
販売開始年月
2024-05
貯法
2～8℃で保存
有効期間
36ヵ月
規制区分
12, 13

重要な注意事項

  • この情報は医療専門家による診断や治療の代替にはなりません。副作用に関する懸念がある場合は、必ず医師または薬剤師に相談してください。
  • 副作用の発生頻度や重篤度は個人差があります。ここで提供される情報は一般的なものであり、すべての患者さんに当てはまるわけではありません。
  • 薬剤の使用に関しては、必ず医療専門家の指示に従い、自己判断での変更や中止を避けてください。
  • この情報は最新のものであるよう努めていますが、最新とは限りません。常に医療専門家に確認してください。
  • 副作用に関する情報は、信頼できる医療情報源に基づいて提供されていますが、完全性や正確性を保証するものではありません。
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