フェニルアラニン除去ミルク配合散「雪印」

• フェニルケトン尿症以外の患者［フェニルアラニンの不足を生じる可能性がある］

• フェニルケトン尿症

通常、本剤を用時に、溶解濃度が15～20（w/v%）になるように温湯（70～80℃）に溶解し、よく攪拌後経口投与する。
血中フェニルアラニン濃度を定期的に測定しながら、本剤の投与量を定める。

本剤の投与量の目安は、乳児期：60～100g/日、幼児期前半（1～2歳）：100～120g/日、幼児期後半（3～5歳）：120～150g/日、学童期前半（6～9歳）：150～200g/日、学童期後半及びそれ以後：200～250g/日とするが、医師の指示により適宜増減する^{1) ,2) ,3) ,4)} 。
治療開始に際しては、下表の摂取フェニルアラニン量を一応の目安とし、空腹時血中フェニルアラニン濃度が、全年齢を通じて2～6mg/dL（120～360μmol/L）に維持されるように摂取フェニルアラニン量を定める^{1) ,2) ,3) ,4)} 。

摂取フェニルアラニン量（目安）^{1) ,2) ,3) ,4)}

本剤の計量は、秤を用いて量ることが望ましいが、簡易的に計量する場合は、添付の計量用スプーンを用いる。計量用スプーンの内容量はスリキリ1杯で約3gである。濃度別調製は下表を参照し溶解する。

1. 8.1 新生児では、診断後直ちにフェニルアラニン摂取量を制限して、血中フェニルアラニン濃度を連日測定しながら、数日のうちにその濃度が10mg/dL以下になるようにすること^{1) ,2) ,3)} 。
2. 8.2 血中フェニルアラニン濃度の維持量には症例により個体差があるので、治療開始時にはできるだけ頻回に（週2～3回）、血中フェニルアラニン濃度を測定し、さらに、臨床症状、体重変化、血清たん白濃度、血色素濃度に留意し、フェニルアラニン欠乏症状の発現を避けること^{1) ,2) ,3)} 。
3. 8.3 退院後も、乳幼児期は月1回程度、血中フェニルアラニン濃度を測定しながら、治療を続けること^{1) ,2) ,3)} 。
4. 8.4 本剤、及び自然たん白質（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）を合わせたたん白質摂取量は、乳児期には2g/kg/日、幼児期には1.5g/kg/日、学童期及びそれ以後は1.0g/kg/日以下にならないようにすること（たん白質摂取量が0.5g/kg/日以下になると、フェニルアラニン摂取制限をしても血中フェニルアラニン濃度が上昇するので注意を要する）。たん白質（窒素源）の大部分は本剤から摂取すること。本剤はフェニルアラニンを全く含まないので、必要量のフェニルアラニンはすべて自然たん白質（一般粉乳、牛乳ないし一般食品）で補給すること^{1) ,2) ,3)} 。
5. 8.5 1日の摂取エネルギー量、及び三大栄養素の配分比は、同年齢の健康小児と等しくし、身体計測を行ってエネルギー不足が疑われる場合には糖質を追加すること^{1) ,2) ,3)} 。
6. 8.6 定期的に血中フェニルアラニン濃度、身体発育値、血液一般検査値、血液生化学検査値などを観察しながら治療を続けること^{1) ,2) ,3)} 。
7. 8.7 本剤はビオチン、カルニチン及びセレンを含まないため、当該成分の欠乏症があらわれる可能性があることから、必要に応じて補給すること⁵⁾ 。