薬効分類名ペグ化遺伝子組換え血液凝固第Ⅷ因子製剤
一般的名称ルリオクトコグ アルファ ペゴル（遺伝子組換え）
アディノベイト静注用キット250、アディノベイト静注用キット500、アディノベイト静注用キット1000、アディノベイト静注用キット1500、アディノベイト静注用キット2000、アディノベイト静注用キット3000
あでぃのべいとじょうちゅうようきっと250、あでぃのべいとじょうちゅうようきっと500、あでぃのべいとじょうちゅうようきっと1000、あでぃのべいとじょうちゅうようきっと1500、あでぃのべいとじょうちゅうようきっと2000、あでぃのべいとじょうちゅうようきっと3000
ADYNOVATE Intravenous Kit, ADYNOVATE Intravenous Kit, ADYNOVATE Intravenous Kit, ADYNOVATE Intravenous Kit, ADYNOVATE Intravenous Kit, ADYNOVATE Intravenous Kit
製造販売元／武田薬品工業株式会社
重大な副作用
その他の副作用
4. 効能又は効果
血液凝固第Ⅷ因子欠乏患者における出血傾向の抑制
6. 用法及び用量
本剤を添付の溶解液5mLで溶解し、緩徐に静脈内に注射する。なお、10mL/分を超えない速度で注入すること。
通常、1回体重1kg当たり10～30国際単位を投与するが、患者の状態に応じて適宜増減する。
定期的に投与する場合、通常、成人及び12歳以上の小児には、1回体重1kg当たり40～50国際単位を週2回投与するが、患者の状態に応じて、1回体重1kg当たり40～50国際単位を2日間隔、1回体重1kg当たり40～80国際単位を3～7日間隔で投与できる。ただし、投与間隔を4～7日間隔に延長する場合は、一定期間出血が認められないことを確認のうえで、5日間隔投与まで、さらに7日間隔投与まで段階的に延長すること。
12歳未満の小児には、1回体重1kg当たり40～60国際単位を週2回投与するが、患者の状態に応じて、1回体重1kg当たり40～60国際単位を2日間隔、1回体重1kg当たり40～80国際単位を3～4日間隔で投与できる。ただし、投与間隔を4日間隔に延長する場合は、一定期間出血が認められないことを確認のうえで延長すること。
7. 用法及び用量に関連する注意
-
7.1 体重1kg当たり1国際単位（IU）の本剤を投与することにより、血漿中の第Ⅷ因子レベルが2%（2 IU/dL）上昇することが見込まれる。必要量は以下の計算式に基づいて算出すること。
必要量[IU]＝体重[kg]×第Ⅷ因子の目標上昇値[%又はIU/dL]×0.5[（IU/kg）/（IU/dL）]
-
7.2 出血時に使用する場合は、出血の程度に応じて下表の目標第Ⅷ因子レベルを参考に、個々の症例において投与量及び投与頻度を調整すること。
出血時における投与量及び投与頻度の目安 出血の程度
目標第Ⅷ因子レベル
（%又はIU/dL）投与量
（IU/kg）投与頻度
軽度
初期の関節内出血、軽度の筋肉内出血、軽度の口腔内出血20-40
10-20
12-24時間おきに出血症状消失まで
中等度
中等度の筋肉内出血、口腔内出血、著明な/より広範な関節内出血、及び既知の外傷30-60
15-30
12-24時間おきに出血症状消失まで
重度
消化管出血、頭蓋内出血、腹腔内出血、胸郭内出血、中枢神経系の出血、咽頭後隙/後腹膜腔又は腸腰筋鞘内の出血、骨折、頭部外傷60-100
30-60注）
8-12時間おきに出血症状消失まで
注） 通常、50 IU/kg投与で100% （IU/dL） の第Ⅷ因子レベル上昇が見込まれる。
-
7.3 周術期に使用する場合は、手術・処置に応じて必要な第Ⅷ因子レベル以上を保つように投与量及び投与頻度を調整すること。
周術期における投与量及び投与頻度の目安 手術の種類
必要な第Ⅷ因子レベル
（%又はIU/dL）投与量
（IU/kg）投与頻度
小手術
抜歯を含む30-60
15-30
8-24時間おきに出血消失まで
大手術
頭蓋内、腹腔内、胸腔内の手術、関節置換術80-100
40-50
8-24時間おきに創傷治癒まで
- 7.4 定期的な投与の用法及び用量は患者の薬物動態、患者の状態等を考慮して決定すること。なお、投与間隔を4～5日間隔、さらに6～7日間隔に延長する場合は、投与中の投与間隔において直近6ヵ月間程度出血状況が安定していることを確認したうえで、投与間隔延長の要否及び適切な投与量を慎重に判断すること。また、投与間隔延長後に出血が増加した場合は、速やかに用法及び用量の変更を検討すること。
8. 重要な基本的注意
- 8.1 本剤の投与は、血友病の治療経験をもつ医師のもとで開始すること。
- 8.2 患者の血中に血液凝固第Ⅷ因子に対するインヒビターが発生するおそれがある。特に、血液凝固第Ⅷ因子製剤による補充療法開始後、投与回数が少ない時期（補充療法開始後の比較的早期）や短期間に集中して補充療法を受けた時期にインヒビターが発生しやすいことが知られている。本剤を投与しても予想した止血効果が得られない場合には、インヒビターの発生を疑い、回収率やインヒビターの検査を行うなど注意深く対応し、適切な処置を行うこと。
- 8.3 十分な血液凝固第Ⅷ因子レベルに到達・維持していることを確認するため、必要に応じ血漿中血液凝固第Ⅷ因子レベルをモニタリングすること。
- 8.4 本剤の在宅自己注射は、医師がその妥当性を慎重に検討し、患者又はその家族が適切に使用可能と判断した場合のみに適用すること。本剤を処方する際には、使用方法等の患者教育を十分に実施した後、在宅にて適切な治療が行えることを確認した上で、医師の管理指導のもとで実施すること。また、患者又はその家族に対し、本剤の注射により発現する可能性のある副作用等についても十分説明し、在宅自己注射後何らかの異常が認められた場合や注射後の止血効果が不十分な場合には、速やかに医療機関へ連絡するよう指導すること。適用後、在宅自己注射の継続が困難な場合には、医師の管理下で慎重に観察するなど、適切な対応を行うこと。
4. 効能又は効果
血液凝固第Ⅷ因子欠乏患者における出血傾向の抑制
6. 用法及び用量
本剤を添付の溶解液5mLで溶解し、緩徐に静脈内に注射する。なお、10mL/分を超えない速度で注入すること。
通常、1回体重1kg当たり10～30国際単位を投与するが、患者の状態に応じて適宜増減する。
定期的に投与する場合、通常、成人及び12歳以上の小児には、1回体重1kg当たり40～50国際単位を週2回投与するが、患者の状態に応じて、1回体重1kg当たり40～50国際単位を2日間隔、1回体重1kg当たり40～80国際単位を3～7日間隔で投与できる。ただし、投与間隔を4～7日間隔に延長する場合は、一定期間出血が認められないことを確認のうえで、5日間隔投与まで、さらに7日間隔投与まで段階的に延長すること。
12歳未満の小児には、1回体重1kg当たり40～60国際単位を週2回投与するが、患者の状態に応じて、1回体重1kg当たり40～60国際単位を2日間隔、1回体重1kg当たり40～80国際単位を3～4日間隔で投与できる。ただし、投与間隔を4日間隔に延長する場合は、一定期間出血が認められないことを確認のうえで延長すること。
7. 用法及び用量に関連する注意
-
7.1 体重1kg当たり1国際単位（IU）の本剤を投与することにより、血漿中の第Ⅷ因子レベルが2%（2 IU/dL）上昇することが見込まれる。必要量は以下の計算式に基づいて算出すること。
必要量[IU]＝体重[kg]×第Ⅷ因子の目標上昇値[%又はIU/dL]×0.5[（IU/kg）/（IU/dL）]
-
7.2 出血時に使用する場合は、出血の程度に応じて下表の目標第Ⅷ因子レベルを参考に、個々の症例において投与量及び投与頻度を調整すること。
出血時における投与量及び投与頻度の目安 出血の程度
目標第Ⅷ因子レベル
（%又はIU/dL）投与量
（IU/kg）投与頻度
軽度
初期の関節内出血、軽度の筋肉内出血、軽度の口腔内出血20-40
10-20
12-24時間おきに出血症状消失まで
中等度
中等度の筋肉内出血、口腔内出血、著明な/より広範な関節内出血、及び既知の外傷30-60
15-30
12-24時間おきに出血症状消失まで
重度
消化管出血、頭蓋内出血、腹腔内出血、胸郭内出血、中枢神経系の出血、咽頭後隙/後腹膜腔又は腸腰筋鞘内の出血、骨折、頭部外傷60-100
30-60注）
8-12時間おきに出血症状消失まで
注） 通常、50 IU/kg投与で100% （IU/dL） の第Ⅷ因子レベル上昇が見込まれる。
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7.3 周術期に使用する場合は、手術・処置に応じて必要な第Ⅷ因子レベル以上を保つように投与量及び投与頻度を調整すること。
周術期における投与量及び投与頻度の目安 手術の種類
必要な第Ⅷ因子レベル
（%又はIU/dL）投与量
（IU/kg）投与頻度
小手術
抜歯を含む30-60
15-30
8-24時間おきに出血消失まで
大手術
頭蓋内、腹腔内、胸腔内の手術、関節置換術80-100
40-50
8-24時間おきに創傷治癒まで
- 7.4 定期的な投与の用法及び用量は患者の薬物動態、患者の状態等を考慮して決定すること。なお、投与間隔を4～5日間隔、さらに6～7日間隔に延長する場合は、投与中の投与間隔において直近6ヵ月間程度出血状況が安定していることを確認したうえで、投与間隔延長の要否及び適切な投与量を慎重に判断すること。また、投与間隔延長後に出血が増加した場合は、速やかに用法及び用量の変更を検討すること。
8. 重要な基本的注意
- 8.1 本剤の投与は、血友病の治療経験をもつ医師のもとで開始すること。
- 8.2 患者の血中に血液凝固第Ⅷ因子に対するインヒビターが発生するおそれがある。特に、血液凝固第Ⅷ因子製剤による補充療法開始後、投与回数が少ない時期（補充療法開始後の比較的早期）や短期間に集中して補充療法を受けた時期にインヒビターが発生しやすいことが知られている。本剤を投与しても予想した止血効果が得られない場合には、インヒビターの発生を疑い、回収率やインヒビターの検査を行うなど注意深く対応し、適切な処置を行うこと。
- 8.3 十分な血液凝固第Ⅷ因子レベルに到達・維持していることを確認するため、必要に応じ血漿中血液凝固第Ⅷ因子レベルをモニタリングすること。
- 8.4 本剤の在宅自己注射は、医師がその妥当性を慎重に検討し、患者又はその家族が適切に使用可能と判断した場合のみに適用すること。本剤を処方する際には、使用方法等の患者教育を十分に実施した後、在宅にて適切な治療が行えることを確認した上で、医師の管理指導のもとで実施すること。また、患者又はその家族に対し、本剤の注射により発現する可能性のある副作用等についても十分説明し、在宅自己注射後何らかの異常が認められた場合や注射後の止血効果が不十分な場合には、速やかに医療機関へ連絡するよう指導すること。適用後、在宅自己注射の継続が困難な場合には、医師の管理下で慎重に観察するなど、適切な対応を行うこと。