薬効分類名グルコシルセラミド合成酵素阻害薬

一般的名称ミグルスタット

ブレーザベスカプセル100mg

ぶれーざべすかぷせる100mg

BRAZAVES 100mg

製造販売元／ヤンセンファーマ株式会社

第1版
禁忌合併症・既往歴等のある患者腎機能障害患者肝機能障害患者生殖能を有する者妊婦授乳婦小児等高齢者

重大な副作用

頻度
副作用
頻度不明
重度の下痢

その他の副作用

部位
頻度
副作用
内分泌・代謝系
10%以上
体重減少、食欲減退
脳・神経
1%以上10%未満
うつ病、不眠症、リビドー減退
脳・神経
10%以上
振戦
脳・神経
1%以上10%未満
末梢性ニューロパチー、運動失調、健忘、錯感覚、感覚鈍麻、頭痛、浮動性めまい
胃腸・消化器系
10%以上
下痢、鼓腸、腹痛
胃腸・消化器系
1%以上10%未満
悪心、嘔吐、腹部膨満/不快感、便秘、消化不良
運動器
1%以上10%未満
筋痙縮、筋力低下
全身・局所・適用部位
1%以上10%未満
疲労、無力症、悪寒、倦怠感
その他
1%以上10%未満
血小板数減少、神経伝導検査異常

詳細情報

正確な情報は PMDA で必ず確認して下さい

注意以下の情報は参考資料としてご活用下さい

2. 禁忌（次の患者には投与しないこと）

  1. 2.1 妊婦又は妊娠している可能性のある女性［9.5 参照］
  2. 2.2 本剤及び本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者

3. 組成・性状

3.1 組成

ブレーザベスカプセル100mg

有効成分 （1カプセル中）
ミグルスタット100mg  
添加剤 デンプングリコール酸ナトリウム、ポビドン、ステアリン酸マグネシウム

3.2 製剤の性状

ブレーザベスカプセル100mg

外形                      4号
大きさ 長径（mm） 約14
短径（mm） 約6.5
重さ（mg） 約149
識別コード OGT 918　100
色・性状 白色の硬カプセル剤

4. 効能又は効果

ニーマン・ピック病C型

6. 用法及び用量

通常、成人には、1回200mgを1日3回経口投与する。
小児には、下表の通り体表面積に基づき用量を調整して経口投与する。
なお、患者の状態に応じて適宜減量する。

体表面積（m2）

用量

0.47以下

1回100mg，1日1回

0.47を超え0.73以下

1回100mg，1日2回

0.73を超え0.88以下

1回100mg，1日3回

0.88を超え1.25以下

1回200mg，1日2回

1.25を超える

1回200mg，1日3回

7. 用法及び用量に関連する注意

腎機能障害のある患者においては、本剤の排泄が遅延し全身曝露量が増加するため、腎機能の程度に応じて、開始用量を下表の通りとし、その後は患者の状態に応じて用量を調整すること。［9.2.1 参照］,［16.6.3 参照］

クレアチニンクリアランス
（mL/min/1.73m2）

推奨開始用量

50以上70以下

1回200mg，1日2回注）

30以上50未満

1回100mg，1日2回注）

注）小児の患者では、（体表面積/1.8）×推奨開始用量に基づく換算を参考に用量を調整すること。

8. 重要な基本的注意

  1. 8.1 本剤の有用性を6ヵ月ごとに評価し、投与継続の可否を慎重に検討すること。少なくとも本剤投与開始1年後には、投与の継続について再評価すること。有用性が認められない場合には投与中止を考慮し、漫然と投与しないこと。
  2. 8.2 浮動性めまいが報告されているので、本剤投与中は自動車の運転等危険を伴う機械の操作に従事させないよう注意すること。
  3. 8.3 本剤の投与により消化器系症状（主として下痢）が発現することがある。本剤投与により、消化管での二糖類分解酵素が阻害され、食物の吸収低下が起こると考えられている。［11.1.1 参照］
  4. 8.4 末梢性ニューロパチーが報告されているので、本剤の投与開始前に神経学的検査を行い、投与中は6ヵ月ごとに実施すること。患者の状態を十分観察し、しびれ感やピリピリ感などの症状が現れた場合は、投与継続の可否を慎重に検討すること。
  5. 8.5 振戦が高頻度に報告されている。患者の状態を十分観察し、振戦が認められた場合は本剤の減量又は投与を中止する等の適切な処置を行うこと。
  6. 8.6 血小板数減少が報告されているので、本剤投与中は定期的に血小板数をモニタリングし、異常が認められた場合には本剤の投与を中止する等の適切な処置を行うこと。
  7. 8.7 動物試験で、白血球数及び赤血球数の変動並びに肝酵素の上昇がみられているので、これらの臨床検査値の変動に注意すること。

9. 特定の背景を有する患者に関する注意

9.1 合併症・既往歴等のある患者

  1. 9.1.1 胃腸障害のある患者

    下痢、鼓腸、腹痛等の消化器症状を増強するおそれがある。［11.1.1 参照］

9.2 腎機能障害患者

  1. 9.2.1 腎機能障害のある患者

    腎機能の程度に応じて投与量を適宜減量することから、腎機能を定期的に検査すること。腎機能が悪化するおそれがある。［7 参照］,［16.6.3 参照］

  2. 9.2.2 重度の腎機能障害患者

    臨床試験におけるクレアチニンクリアランス30mL/min/1.73m2未満の患者は少数である。［16.6.3 参照］

9.3 肝機能障害患者

  1. 9.3.1 肝機能障害のある患者

    肝機能が悪化するおそれがある。肝機能障害患者を対象とした臨床試験は実施していない。［16.6.2 参照］

9.4 生殖能を有する者

男性患者で受胎を希望する場合には、事前に本剤の投与を中止し、3ヵ月間は避妊するよう適切に指導すること。動物試験で、ミグルスタット投与により雄性生殖器重量及び精子形成の低下、並びに受胎率の低下が報告されている。

9.5 妊婦

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には投与しないこと。動物実験で次世代児において胚の発生や、胎児及び新生児の発育を抑制する作用が報告されている。［2.1 参照］

9.6 授乳婦

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。

9.7 小児等

  1. 9.7.1 成長期の患者では、投与中は定期的に身長及び体重をモニタリングし、投与継続の可否を慎重に検討すること。小児において、本剤投与の初期段階で成長遅延が報告されている。
  2. 9.7.2 4歳未満のニーマン・ピック病C型患者を対象とした臨床試験は実施していない。

9.8 高齢者

一般に生理機能が低下していることが多い。［16.6.1 参照］

11. 副作用

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

11.1 重大な副作用

  1. 11.1.1 重度の下痢（頻度不明）

    下痢が高頻度に報告されており、重度の下痢も報告されているので、下痢が認められた場合には、食事内容の変更（炭水化物を多く含む食事を避けるなど）、本剤の投与時期を食事時間から離す、止瀉薬を投与する、本剤を一時的に減量するなどの適切な処置を行うこと。［8.3 参照］,［9.1.1 参照］

11.2 その他の副作用

10%以上

1%以上10%未満

代謝及び栄養障害

体重減少、食欲減退

精神障害

うつ病、不眠症、リビドー減退

神経系障害

振戦

末梢性ニューロパチー、運動失調、健忘、錯感覚、感覚鈍麻、頭痛、浮動性めまい

胃腸障害

下痢、鼓腸、腹痛

悪心、嘔吐、腹部膨満/不快感、便秘、消化不良

筋骨格系及び結合組織障害

筋痙縮、筋力低下

全身障害

疲労、無力症、悪寒、倦怠感

臨床検査

血小板数減少、神経伝導検査異常

13. 過量投与

HIV陽性患者に対して本剤を最高3000mg/日、6ヵ月間経口投与した試験において、有害事象として顆粒球減少症、浮動性めまい及び錯感覚等が認められた。また、800mg/日以上の用量を投与されたHIV陽性患者では、白血球減少症及び好中球減少症も認められた。1)

14. 適用上の注意

14.1 薬剤交付時の注意

  1. 14.1.1 PTP包装の薬剤はPTPシートから取り出して服用するよう指導すること。PTPシートの誤飲により、硬い鋭角部が食道粘膜へ刺入し、更には穿孔を起こして縦隔洞炎等の重篤な合併症を併発することがある。
  2. 14.1.2 PTPシートから取り出す際には、指の腹で押し出さず、裏面の目印箇所からシートを剥がした後、ゆっくりと指の腹で押し出すこと。

2. 禁忌（次の患者には投与しないこと）

  1. 2.1 妊婦又は妊娠している可能性のある女性［9.5 参照］
  2. 2.2 本剤及び本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者

3. 組成・性状

3.1 組成

ブレーザベスカプセル100mg

有効成分 （1カプセル中）
ミグルスタット100mg  
添加剤 デンプングリコール酸ナトリウム、ポビドン、ステアリン酸マグネシウム

3.2 製剤の性状

ブレーザベスカプセル100mg

外形                      4号
大きさ 長径（mm） 約14
短径（mm） 約6.5
重さ（mg） 約149
識別コード OGT 918　100
色・性状 白色の硬カプセル剤

4. 効能又は効果

ニーマン・ピック病C型

6. 用法及び用量

通常、成人には、1回200mgを1日3回経口投与する。
小児には、下表の通り体表面積に基づき用量を調整して経口投与する。
なお、患者の状態に応じて適宜減量する。

体表面積（m2）

用量

0.47以下

1回100mg，1日1回

0.47を超え0.73以下

1回100mg，1日2回

0.73を超え0.88以下

1回100mg，1日3回

0.88を超え1.25以下

1回200mg，1日2回

1.25を超える

1回200mg，1日3回

7. 用法及び用量に関連する注意

腎機能障害のある患者においては、本剤の排泄が遅延し全身曝露量が増加するため、腎機能の程度に応じて、開始用量を下表の通りとし、その後は患者の状態に応じて用量を調整すること。［9.2.1 参照］,［16.6.3 参照］

クレアチニンクリアランス
（mL/min/1.73m2）

推奨開始用量

50以上70以下

1回200mg，1日2回注）

30以上50未満

1回100mg，1日2回注）

注）小児の患者では、（体表面積/1.8）×推奨開始用量に基づく換算を参考に用量を調整すること。

8. 重要な基本的注意

  1. 8.1 本剤の有用性を6ヵ月ごとに評価し、投与継続の可否を慎重に検討すること。少なくとも本剤投与開始1年後には、投与の継続について再評価すること。有用性が認められない場合には投与中止を考慮し、漫然と投与しないこと。
  2. 8.2 浮動性めまいが報告されているので、本剤投与中は自動車の運転等危険を伴う機械の操作に従事させないよう注意すること。
  3. 8.3 本剤の投与により消化器系症状（主として下痢）が発現することがある。本剤投与により、消化管での二糖類分解酵素が阻害され、食物の吸収低下が起こると考えられている。［11.1.1 参照］
  4. 8.4 末梢性ニューロパチーが報告されているので、本剤の投与開始前に神経学的検査を行い、投与中は6ヵ月ごとに実施すること。患者の状態を十分観察し、しびれ感やピリピリ感などの症状が現れた場合は、投与継続の可否を慎重に検討すること。
  5. 8.5 振戦が高頻度に報告されている。患者の状態を十分観察し、振戦が認められた場合は本剤の減量又は投与を中止する等の適切な処置を行うこと。
  6. 8.6 血小板数減少が報告されているので、本剤投与中は定期的に血小板数をモニタリングし、異常が認められた場合には本剤の投与を中止する等の適切な処置を行うこと。
  7. 8.7 動物試験で、白血球数及び赤血球数の変動並びに肝酵素の上昇がみられているので、これらの臨床検査値の変動に注意すること。

9. 特定の背景を有する患者に関する注意

9.1 合併症・既往歴等のある患者

  1. 9.1.1 胃腸障害のある患者

    下痢、鼓腸、腹痛等の消化器症状を増強するおそれがある。［11.1.1 参照］

9.2 腎機能障害患者

  1. 9.2.1 腎機能障害のある患者

    腎機能の程度に応じて投与量を適宜減量することから、腎機能を定期的に検査すること。腎機能が悪化するおそれがある。［7 参照］,［16.6.3 参照］

  2. 9.2.2 重度の腎機能障害患者

    臨床試験におけるクレアチニンクリアランス30mL/min/1.73m2未満の患者は少数である。［16.6.3 参照］

9.3 肝機能障害患者

  1. 9.3.1 肝機能障害のある患者

    肝機能が悪化するおそれがある。肝機能障害患者を対象とした臨床試験は実施していない。［16.6.2 参照］

9.4 生殖能を有する者

男性患者で受胎を希望する場合には、事前に本剤の投与を中止し、3ヵ月間は避妊するよう適切に指導すること。動物試験で、ミグルスタット投与により雄性生殖器重量及び精子形成の低下、並びに受胎率の低下が報告されている。

9.5 妊婦

妊婦又は妊娠している可能性のある女性には投与しないこと。動物実験で次世代児において胚の発生や、胎児及び新生児の発育を抑制する作用が報告されている。［2.1 参照］

9.6 授乳婦

治療上の有益性及び母乳栄養の有益性を考慮し、授乳の継続又は中止を検討すること。

9.7 小児等

  1. 9.7.1 成長期の患者では、投与中は定期的に身長及び体重をモニタリングし、投与継続の可否を慎重に検討すること。小児において、本剤投与の初期段階で成長遅延が報告されている。
  2. 9.7.2 4歳未満のニーマン・ピック病C型患者を対象とした臨床試験は実施していない。

9.8 高齢者

一般に生理機能が低下していることが多い。［16.6.1 参照］

11. 副作用

次の副作用があらわれることがあるので、観察を十分に行い、異常が認められた場合には投与を中止するなど適切な処置を行うこと。

11.1 重大な副作用

  1. 11.1.1 重度の下痢（頻度不明）

    下痢が高頻度に報告されており、重度の下痢も報告されているので、下痢が認められた場合には、食事内容の変更（炭水化物を多く含む食事を避けるなど）、本剤の投与時期を食事時間から離す、止瀉薬を投与する、本剤を一時的に減量するなどの適切な処置を行うこと。［8.3 参照］,［9.1.1 参照］

11.2 その他の副作用

10%以上

1%以上10%未満

代謝及び栄養障害

体重減少、食欲減退

精神障害

うつ病、不眠症、リビドー減退

神経系障害

振戦

末梢性ニューロパチー、運動失調、健忘、錯感覚、感覚鈍麻、頭痛、浮動性めまい

胃腸障害

下痢、鼓腸、腹痛

悪心、嘔吐、腹部膨満/不快感、便秘、消化不良

筋骨格系及び結合組織障害

筋痙縮、筋力低下

全身障害

疲労、無力症、悪寒、倦怠感

臨床検査

血小板数減少、神経伝導検査異常

13. 過量投与

HIV陽性患者に対して本剤を最高3000mg/日、6ヵ月間経口投与した試験において、有害事象として顆粒球減少症、浮動性めまい及び錯感覚等が認められた。また、800mg/日以上の用量を投与されたHIV陽性患者では、白血球減少症及び好中球減少症も認められた。1)

14. 適用上の注意

14.1 薬剤交付時の注意

  1. 14.1.1 PTP包装の薬剤はPTPシートから取り出して服用するよう指導すること。PTPシートの誤飲により、硬い鋭角部が食道粘膜へ刺入し、更には穿孔を起こして縦隔洞炎等の重篤な合併症を併発することがある。
  2. 14.1.2 PTPシートから取り出す際には、指の腹で押し出さず、裏面の目印箇所からシートを剥がした後、ゆっくりと指の腹で押し出すこと。

その他詳細情報

日本標準商品分類番号
873999
ブランドコード
3999030M1021
承認番号
22400AMX00659000
販売開始年月
2012-05
貯法
室温保存
有効期間
5年
規制区分
12

重要な注意事項

  • この情報は医療専門家による診断や治療の代替にはなりません。副作用に関する懸念がある場合は、必ず医師または薬剤師に相談してください。
  • 副作用の発生頻度や重篤度は個人差があります。ここで提供される情報は一般的なものであり、すべての患者さんに当てはまるわけではありません。
  • 薬剤の使用に関しては、必ず医療専門家の指示に従い、自己判断での変更や中止を避けてください。
  • この情報は最新のものであるよう努めていますが、最新とは限りません。常に医療専門家に確認してください。
  • 副作用に関する情報は、信頼できる医療情報源に基づいて提供されていますが、完全性や正確性を保証するものではありません。
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