カムザイオスカプセル1mg、カムザイオスカプセル2.5mg、カムザイオスカプセル5mg

1. 2.1 本剤の成分に対し過敏症の既往歴のある患者
2. 2.2 妊婦又は妊娠している可能性のある女性［9.5 参照］
3. 2.3 イトラコナゾール、クラリスロマイシン含有製剤、ボリコナゾール、ポサコナゾール、リトナビル含有製剤、コビシスタット含有製剤、セリチニブ、エンシトレルビル　フマル酸、ロナファルニブ、ジョサマイシン、ミフェプリストン・ミソプロストールを投与中の患者［10.1 参照］
4. 2.4 重度の肝機能障害（Child-Pugh分類C）のある患者［9.3.1 参照］

閉塞性肥大型心筋症

1. 5.1 症候性の閉塞性肥大型心筋症患者に投与すること。
2. 5.2 「17．臨床成績」の項の内容を熟知し、臨床試験に組み入れられた患者の背景（前治療、併用薬、左室駆出率等）を十分理解した上で、最新のガイドライン等を参照し、適応患者を選択すること。［17.1.1 参照］,［17.1.2 参照］,［17.1.3 参照］
3. 5.3 NYHA心機能分類Ⅳ度の患者における有効性及び安全性は確立していない。

通常、成人にはマバカムテンとして2.5mgを1日1回経口投与から開始し、患者の状態に応じて適宜増減する。ただし、最大投与量は1回15mgとする。

1. 7.1 投与開始前に心エコー検査により左室駆出率（LVEF）を評価し、LVEFが55%未満の患者には投与を開始しないこと。［8.2 参照］
2. 7.2 開始用量は1日1回2.5mgとし、投与量調節時は下表を参考に1段階ずつ増量又は減量を行うこと。ただし、最小投与量は1日1回1mg、最大投与量は1日1回15mgとすること。

   段階	1	2	3	4	5
   投与量	1mg	2.5mg	5mg	10mg	15mg

3. 7.3 投与開始4週間後、心エコー検査によりバルサルバ負荷後の左室流出路（バルサルバLVOT）圧較差及びLVEFを確認した上で、7.4項に示す用量調節基準に従い1段階減量又は用量維持を判断すること。［7.4 参照］,［8.2 参照］
4. 7.4 投与開始12週間以降は、少なくとも12週間ごとに心エコー検査によりバルサルバLVOT圧較差及びLVEFを確認した上で、以下の用量調節基準に従い1段階増量又は用量維持を判断すること。増量は12週間以上の間隔で行うこととし、増量した場合は、4週間後に心エコー検査を実施し、LVEFが50%未満にならない限り増量後の用量を維持する。患者が維持用量に達したと判断された場合（12週間ごとの心エコー検査で2回連続してバルサルバLVOT圧較差が30mmHg未満かつLVEFが55%以上の場合）、心エコー検査の実施の間隔は最大で24週間とすることができる。［7.3 参照］,［8.2 参照］

   用量調節基準

   	心エコー検査	投与量の調節
   投与開始4週間後	バルサルバLVOT圧較差が20mmHg未満かつLVEFが50%以上	1段階減量
   	バルサルバLVOT圧較差が20mmHg以上かつLVEFが50%以上	維持
   投与開始12週間以降	バルサルバLVOT圧較差が30mmHg以上かつLVEFが55%以上	1段階増量
   	バルサルバLVOT圧較差にかかわらず、LVEFが50%以上、55%未満	維持
   	バルサルバLVOT圧較差が30mmHg未満かつLVEFが55%以上

5. 7.5 本剤投与開始後、LVEFが50%未満になった場合は、以下の基準に従い、本剤を休薬又は中止すること。

   休薬及び中止基準

   休薬基準	LVEFが50%未満の場合、LVEFが50%以上に回復するまで少なくとも4週間休薬する。 LVEFが50%以上に回復した後、休薬時より1段階減量して投与を再開する。ただし、1mg投与中に休薬した場合は1mgで投与を再開する。 投与再開から4週間後及び12週間後にLVEFを確認する。
   中止基準	1mg投与中にLVEFが50%未満により休薬し、1mgでの投与再開から4週間後にLVEFが50%未満になった場合、投与を中止する。

6. 7.6 本剤投与中に強い若しくは中程度のCYP2C19阻害剤、又は中程度若しくは弱いCYP3A4阻害剤の投与を開始又は増量する場合は用量を1段階減量（1mgを投与中の場合は休薬）し、4週間後にLVEFを確認すること。［10.2 参照］
7. 7.7 本剤投与中に強い若しくは中程度のCYP2C19誘導剤、又は強い、中程度若しくは弱いCYP3A4誘導剤の投与を中止又は減量する場合は用量を1段階減量（1mgを投与中の場合は休薬）し、4週間後にLVEFを確認すること。［10.2 参照］
8. 7.8 本剤を最大耐用量で6ヵ月間投与しても、治療反応が得られない場合には、本剤の投与継続の可否を検討すること。

1. 8.1 本剤は、肥大型心筋症の診断及び治療に十分な知識及び経験を持つ医師のもとで使用すること。
2. 8.2 本剤はLVEFを低下させ、収縮機能障害により心不全を引き起こすおそれがある。本剤投与中は、定期的に心エコー検査を行い、患者の状態（バルサルバLVOT圧較差及びLVEF）をモニタリングすること。［7.1 参照］,［7.3 参照］,［7.4 参照］,［9.1.1 参照］,［10.2 参照］,［11.1.1 参照］