アムヴトラ皮下注25mgシリンジ

本剤の成分に対し重篤な過敏症の既往歴のある患者

• トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー
• *トランスサイレチン型心アミロイドーシス（野生型及び変異型）

• 〈効能共通〉
  1. 5.1 *本剤の適用にあたっては、最新のガイドライン等を参照し、トランスサイレチンアミロイドーシスの診断が確定していることを確認すること。
• 〈トランスサイレチン型心アミロイドーシス〉
  1. 5.2 *本剤は、トランスサイレチン型心アミロイドーシスによる心不全を有する患者に使用すること。また、「臨床成績」の項の内容を熟知し、臨床試験の選択基準等を十分理解した上で、適応患者の選択を行うこと。［17.1.2 参照］
  2. 5.3 *NYHA心機能分類IV度の患者における有効性及び安全性は確立していない。

通常、成人にはブトリシランとして25mgを3ヵ月に1回皮下投与する。

本剤の投与が予定から遅れた場合は、可能な限り速やかに投与を行い、以後、その投与を起点とし、3ヵ月間隔で投与すること。

1. 8.1 本剤は、血清中トランスサイレチン（TTR）タンパク質を減少させることにより、血清中ビタミンAの減少を招くことから、ビタミンAを補給するように患者に指導すること。なお、1日推奨用量は約2500IUであり、推奨用量を超えて補給しないこと。また、ビタミンAの欠乏により、眼症状（例：夜盲）等が発現するおそれがあるため注意すること。［12.1 参照］
2. 8.2 トランスサイレチン型家族性アミロイドポリニューロパチー患者は、心筋症等の心症状を伴うことが多い。本剤との因果関係は明らかではないが、心臓関連死等が報告されているので、本剤投与中は定期的に心機能検査（心電図、心エコー等）を行う等、患者の状態を十分に観察すること。

1. 12.1 本剤の作用機序により、血清中のレチノール結合タンパク質及びビタミンAが減少する。ビタミンAを摂取しても血清中ビタミンA濃度は低下するが、代替機序によりビタミンAの輸送と組織への取り込みが生じうるので、血清中ビタミンAの検査結果を基にビタミンA摂取量を変更しないこと^{2) ,3)}  。［8.1 参照］
2. 12.2 本剤の作用機序により、血清中サイロキシンが減少することがある。